冷球蛋白血癥是醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試需要了解的知識點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)內(nèi)容,希望對廣大復(fù)習(xí)備考的考生有所幫助。
冷球蛋白(cryoglobulin)是指溫度低于30時(shí)易自發(fā)形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質(zhì)。當(dāng)血中含有冷球蛋白時(shí)便稱為冷球蛋白癥。這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。
冷球蛋白血癥可分為3型:
①Ⅰ型為單克隆型,約占總數(shù)的25%,主要是IgM類,偶有IgG,罕有IgA或本周蛋白。多伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥或慢性淋巴性白血病,實(shí)質(zhì)上是一種特殊類型的M蛋白血癥。
②Ⅱ型為混合單克隆型,約占總數(shù)的25%,其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的單克隆免疫球蛋白,主要是IgM(類風(fēng)濕因子),偶有IgG或IgA.這些冷球蛋白常與自身IgGFc段上的抗原決定簇相結(jié)合,醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理呈IgG-IgM等復(fù)合物狀態(tài)。多伴發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、淋巴增殖疾病和慢性感染等,也有少數(shù)的自發(fā)性混合冷球蛋白血癥。
③Ⅲ型為混合多克隆型,約占總數(shù)的50%,其冷球蛋白為多克隆、多類型的免疫球蛋白混合物,例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴發(fā)于以下疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、鏈球菌感染后與心內(nèi)膜炎、麻風(fēng)、黑熱病等。
本癥臨床表現(xiàn)多變,主要涉及冷球蛋白類型,除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外,部分病例(50%的型和15%的Ⅱ型和Ⅲ型患者)可無癥狀,其他患者常有因?yàn)槔淝虻鞍子隼涑恋硭鸬母哐扯取⒓t細(xì)胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。
常見癥狀包括雷諾現(xiàn)象(即寒冷性肢端紫紺)、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺麻木等,以及深部血管受累時(shí)所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。