耳聾的病因復雜，有先天性和后天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾和中樞性聾。

1.傳導性聾的病因

（1）先天性常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

（2）后天性外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

2.感音神經(jīng)性聾的病因

（1）先天性常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。先天性內(nèi)耳畸形導致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學將內(nèi)耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合癥也是常見的導致感音神經(jīng)性耳聾的先天性內(nèi)耳畸形。

感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥；此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。

目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區(qū)的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發(fā)生的三個最為常見的基因，對這少數(shù)幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經(jīng)性耳聾的預防，減少其發(fā)病率提供了可能性。[1-4]

（2）后天性①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。②藥物中毒性聾：多見于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關系。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應予注意。

（3）老年性聾多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導致聽力減退。

（4）外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結構，導致內(nèi)耳出血，或因強烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導致感音神經(jīng)性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內(nèi)耳結構也可導致耳聾。

（5）突發(fā)性聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認為急性內(nèi)耳微循環(huán)障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。

（6）爆震性聾系由于突然發(fā)生的強大壓力波和強脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露于90dB以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

（7）噪聲性聾是由于長期遭受85dB以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

（8）聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病，主要的聽力學特征包括聽性腦干反應缺失或嚴重異常，耳聲發(fā)射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主?；颊叩闹饕髟V是言語分辨率差而無法與人正常交流。聽神經(jīng)病與一般的感音神經(jīng)性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對于此病的病因、發(fā)病機制及疾病的轉歸仍不明確。

（9）自身免疫性自身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為最多?？赡芘c內(nèi)耳的這種免疫反應性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開始有關系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學一特點。

（10）梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

3.混合性聾的病因

傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。

4.中樞性聾的病因

中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：

（1）腦干性中樞性耳聾累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經(jīng)核與對側的交叉纖維則產(chǎn)生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見于腦橋、延髓病變。

（2）皮質性耳聾皮質性耳聾對于聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產(chǎn)生一側或雙側聽力減退。