腦性癱瘓是在嬰兒期的表現(xiàn),常以異常姿勢和運動發(fā)育落后為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發(fā)育異常是非進展性的,隨著腦損傷的修復和發(fā)育過程,其臨床表現(xiàn)常有改變。如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病,在嬰兒早期常表現(xiàn)為肌張力低下,以后逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈?。平衡功能障礙需嬰兒發(fā)育到坐甚至站立時才能表現(xiàn)出來。關(guān)節(jié)攣縮和脊柱畸形等繼發(fā)改變也是逐漸發(fā)展出來的??梢园橛邪d癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。引起腦性癱瘓的原因很多,但找不到原因者可能達1/3以上。有時一些病例也可能存在多種因素。
產(chǎn)前因素最常見,包括遺傳和染色體疾病、先天性感染、腦發(fā)育畸形或發(fā)育不良、胎兒腦缺血缺氧致腦室周圍白質(zhì)軟化或基底節(jié)受損等。圍產(chǎn)因素指發(fā)生在分娩開始到生后一周內(nèi)的腦損傷,包括腦水腫、新生兒休克、腦內(nèi)出血、敗血癥或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、缺血缺氧性腦病等。圍產(chǎn)因素可能是引起早產(chǎn)兒腦癱的重要原因。晚期新生兒以后的因素包括從1周至3或4歲間發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦血管病、頭顱外傷、中毒等各種引起的非進行性腦損傷的病因。
早產(chǎn)和宮內(nèi)發(fā)育遲緩雖然不是腦癱的直接原因,但它們是腦癱的重要的高危因素。母親宮內(nèi)炎癥或絨毛膜羊膜炎,作為一項潛在的危險因素已經(jīng)越來越被引起重視。
臨床上根據(jù)運動障礙的性質(zhì)可分為痙攣型、不隨意運動型、共濟失調(diào)型、肌張力低下型和混合型等,并根據(jù)受累的肢體分布,分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。
一、共濟失調(diào)型(AtaxiaCP)
約占10%。嬰兒期表現(xiàn)為肌張力低下、平衡障礙、運動發(fā)育落后等。至幼兒期可發(fā)現(xiàn)辨距不良、意向性震顫等體征。多無錐體束征。智力低下不少見但多不嚴重。
二、痙攣性偏癱(Spastichemiplegia)
最常見,為一側(cè)肢體受累,多數(shù)上肢較下肢嚴重,遠端較近端重,而面部常無受累。患兒多在3月后才出現(xiàn)明顯癥狀,表現(xiàn)為患側(cè)肢體少動、持續(xù)性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步態(tài)等。部分患者受累肢體最初可能表現(xiàn)為肌張力低下,以后才轉(zhuǎn)為痙攣狀態(tài)。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發(fā)作為部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作。斜視很常見。
三、痙攣性雙癱(Spasticdiplegia)
以雙下肢肌張力增高為突出表現(xiàn)。此型多見于早產(chǎn)兒?;純撼T?-3月內(nèi)表現(xiàn)為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期,患兒在立位并且足底觸及檢查床面時將誘發(fā)雙下肢強直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進入痙攣期,髖與膝關(guān)節(jié)屈曲、下肢內(nèi)旋、剪刀步態(tài),嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕,常表現(xiàn)為行走時上肢姿勢異常,但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少,約占1/5.約2/3患者智力正常或臨界狀態(tài)。斜視很常見。
四、痙攣性四肢癱(Spasticquadriplegia)
多見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高,常呈角弓反張狀??砂橛泻松闲郧蚵楸?,表現(xiàn)為吞咽和構(gòu)音障礙。約半數(shù)患兒伴有癲癇和智力低下。
五、不隨意運動型(dyskineticCP)
約占10%,缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下,以后逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀,如或手足徐動等表現(xiàn)。患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正?;蛟鰪???捎谐掷m(xù)性原始反射。智力大多正?;蚺R界狀態(tài)。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現(xiàn)為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
如何預防?
加強妊娠早期保健,可以避免各種有害因素對胚胎發(fā)育的損害;進一步提高產(chǎn)科技術(shù),減少產(chǎn)傷、窒息造成的腦缺血缺氧性損害。此外,加強新生兒護理及疾病,如新生兒低血糖、酸中毒、黃疸、嚴重感染等的防治。
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