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淀粉樣變心肌病的臨床分類

按其病因主要分為五種類型：

1、原發(fā)性

原發(fā)性淀粉樣變心肌病是最常見的臨床類型。主要為免疫球蛋白輕鏈沉積引起，漿細胞持續(xù)產(chǎn)生κ/λ鏈，少數(shù)伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。主要累及心臟、舌、胃腸道、肌肉、肌腱和皮膚。血清M蛋白、尿液中輕鏈（κ/λ）增高。

2、遺傳性

遺傳性淀粉樣變心肌病是第二大常見類型，患者多為40歲以后發(fā)病。為常染色體顯性遺傳病，主要由突變的甲狀腺素轉運蛋白（TTR）沉積引起。常累及心臟（尤其是傳導系統(tǒng)）、腎、神經(jīng)等。

3、老年性

主要為野生型TTR沉積引起。多見于80歲以上人群，主要累及心房，病程良性。

4、繼發(fā)性

主要為淀粉樣物質A沉積引起。但多見于慢性感染和慢性炎癥，心臟受累少見。

5、血透相關性

主要為為β₂微球蛋白沉積引起。但β₂微球蛋白多在關節(jié)和骨骼異常沉積，心臟受累少見。

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