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Heller綜合征又稱嬰兒癡呆(Dementia infantilis)、解體性精神病(Disintegrative Psychosis),是一種發(fā)生于童年早期,以大腦皮質(zhì)退行性變,白質(zhì)萎縮,類脂質(zhì)變性為主要病理特征的腦變性病。由Heller在1930年首先報(bào)道。本病非常罕見(jiàn),至今國(guó)內(nèi)外報(bào)道不足100例。
主要臨床特點(diǎn):
出生后有數(shù)年正常發(fā)育,3-4歲左右起病,出現(xiàn)進(jìn)行性智力退化,原有的語(yǔ)言功能喪失,最后達(dá)到完全癡呆,但仍保持聰慧的面部表情,無(wú)任何神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。
起病早期可伴有多動(dòng)、焦慮、易激惹、刻板行為,無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)障礙。在1-2年內(nèi)發(fā)展到癡呆。
病因不明。
本病預(yù)后差,語(yǔ)言和精神運(yùn)動(dòng)的衰退持續(xù)發(fā)展,一般來(lái)講少則幾個(gè)月多則幾年內(nèi)死亡。
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