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郎格罕斯細(xì)胞增生癥的臨床病理是怎樣的?

2020年口腔正畸學(xué)職稱涉及內(nèi)容比較多,為幫助大家復(fù)習(xí),緩解備考?jí)毫?,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理“郎格罕斯細(xì)胞增生癥的臨床病理是怎樣的? ”的知識(shí)點(diǎn),具體內(nèi)容如下:

臨床

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)的臨床征象呈明顯的異質(zhì)性,起病可隱匿,也可突發(fā)。疾病范圍可從某一器官的局部累及至該器官的多部位受損,也可波及多個(gè)器官,即多系統(tǒng)發(fā)病。疾病的嚴(yán)重程度和年齡密切相關(guān),年齡小者病變廣、病情重,隨年齡增長(zhǎng),病變范圍相應(yīng)縮小,病情常較輕。臨床上骨骼、皮膚、軟組織病變最為多見(jiàn),其次為肝、脾、淋巴結(jié)及肺,再次為下丘腦-垂體及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的其他部位。

病理

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞的組織浸潤(rùn)。因此,應(yīng)盡可能做活體組織檢查。有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者,可做淋巴結(jié)活檢,有骨質(zhì)破壞者,可做腫物刮除,同時(shí)將刮除物做病理檢查,或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液作涂片檢查。有條件單位,應(yīng)將以上標(biāo)本送檢做透視電鏡下的超微結(jié)構(gòu)檢查,以期發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性的朗格漢斯細(xì)胞顆粒(Birbeck顆粒)。

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