關(guān)于PLCH的病理學(xué)特征和PLCH肺臟大體標(biāo)本表現(xiàn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理相關(guān)資料分享如下，供參考。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病理表現(xiàn)：

1.PLCH的病理學(xué)特征是朗格漢斯細(xì)胞呈特征性的成簇出現(xiàn)，數(shù)目明顯增多，主要分布在小氣道周?chē)?，其形態(tài)與正常組織所見(jiàn)相似，細(xì)胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細(xì)胞漿S-100和細(xì)胞表面CD1a呈陽(yáng)性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)五層棒狀的特殊結(jié)構(gòu)，稱(chēng)為Birbeck顆粒。

2.PLCH肺臟大體標(biāo)本表現(xiàn)為雙肺散在的結(jié)節(jié)伴不同程度的囊腔樣改變。也可見(jiàn)支氣管內(nèi)的腫塊，單結(jié)節(jié)病變罕見(jiàn)醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。雙上中肺葉受累顯著，肺底部通常不受累。結(jié)節(jié)的形狀不規(guī)則，邊緣呈星狀。終末期表現(xiàn)為致密的纖維化和囊腔改變，呈蜂窩肺。在疾病進(jìn)展過(guò)程中，病理表現(xiàn)依次為：結(jié)節(jié)、囊性結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、薄壁囊腔。

低倍鏡下，相對(duì)正常的肺組織中散在以細(xì)支氣管為中心的星狀間質(zhì)性結(jié)節(jié)是PLCH的主要組織病理學(xué)特征，病變時(shí)相不均一，結(jié)節(jié)、囊腔和纖維斑痕同時(shí)存在。結(jié)節(jié)和囊腔也可以沿著胸膜和小葉間隔分布。多數(shù)病例可見(jiàn)直徑為1mm～5mm結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)包含著混合的細(xì)胞群，有不同數(shù)量的朗格漢斯細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和胞漿含有煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞。隨著疾病進(jìn)展，結(jié)節(jié)逐漸減少，囊腔逐漸增多，終末期朗格漢斯減少或消失，可見(jiàn)間質(zhì)纖維化和小囊腔形成，病變廣泛地?cái)U(kuò)展至肺臟實(shí)質(zhì)，包繞支氣管血管結(jié)構(gòu)，形成所謂星形損害的疾病特征性病變。結(jié)節(jié)和囊腔周?chē)姆闻K可見(jiàn)吸煙所致的呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病（RB-ILD）和脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）樣反應(yīng)，即肺泡腔內(nèi)吸煙者肺泡巨噬細(xì)胞的聚集。肺氣腫也比較常見(jiàn)醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。胸部影像中的結(jié)節(jié)影對(duì)應(yīng)的組織病理改變?yōu)樾菭铋g質(zhì)性結(jié)節(jié)，囊腔影為擴(kuò)張的細(xì)支氣管。

發(fā)生氣胸時(shí)，可以出現(xiàn)反應(yīng)性嗜酸粒細(xì)胞胸膜炎，可見(jiàn)間皮細(xì)胞增生、慢性炎癥和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，為非特異性。終末期PLCH患者伴有肺動(dòng)脈高壓，主要與肺小動(dòng)脈和肺小靜脈受累有關(guān)，血管壁可見(jiàn)中膜增厚和內(nèi)膜增生，肺朗格漢斯細(xì)胞可能通過(guò)產(chǎn)生細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子參與肺血管的重建。

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