風(fēng)濕性心臟病是我國最常見的后天性心臟病、風(fēng)濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占70～80%.其次為主動(dòng)脈瓣病變。二尖瓣狹窄的發(fā)病率以年輕女性較高。

病理：二尖瓣系由二個(gè)瓣葉構(gòu)成，前內(nèi)為大瓣，后外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風(fēng)濕熱侵犯心臟時(shí)，心內(nèi)膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發(fā)生水腫、滲出等炎癥病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎癥并可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動(dòng)，還可將瓣葉向下牽拉造成關(guān)閉不全。因此二尖瓣狹窄常伴有關(guān)閉不全。

病理生理：正常二尖瓣口面積為4～5平方厘米。當(dāng)瓣口面積減至2～2.5平方厘米為輕度狹窄，僅在劇烈活動(dòng)后才出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.1～2.0平方厘米為中度狹窄，體力活動(dòng)后即可出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.0平方厘米以下為重度狹窄，在休息時(shí)亦有癥狀。二尖瓣狹窄的主要病理生理改變?yōu)樽笮姆繅毫ι?，心排血量減少和肺血管阻力增高。由于瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應(yīng)性降低，臨床上出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血等癥狀。多數(shù)患者左房壓升至2.0～2.7kPa（15～20mmHg）。若左房壓升至4.0kPa（30mmHg）以上，即超過血漿滲透壓，可發(fā)生急性肺水腫。病程長的病例由于肺泡和毛細(xì)血管之間組織增厚，從肺毛細(xì)血管滲透到組織間隙的液體被淋巴管吸收，不易進(jìn)入肺泡內(nèi)形成肺水腫。左房壓升高可導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力升高，可引起肺小動(dòng)脈痙攣，血管內(nèi)膜增生，管腔變窄，肺動(dòng)脈壓隨之升高。重度二類瓣狹窄的病例，肺動(dòng)脈收縮壓可高達(dá)10.7～12.0kPa（80～90mmHg）平均壓升高至5.3～6.7kPa（40～50mmHg）。右室排血阻力顯著增加，可導(dǎo)致右心衰竭，產(chǎn)生肝腫大、下肢水腫及頸靜脈怒張等征象。長期左心房高壓及郁血，部分病人可并發(fā)心房纖顫及左房內(nèi)血栓，血栓脫落可引起體循環(huán)栓塞。

臨床表現(xiàn)：主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。多在體力活動(dòng)后出現(xiàn)或加重。在重體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。

體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強(qiáng)弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細(xì)震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進(jìn)，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，是由于血液流經(jīng)二尖瓣口時(shí)大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產(chǎn)生的尖銳短促的聲音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。嚴(yán)重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄。二尖瓣狹窄可導(dǎo)致右心負(fù)擔(dān)加重，肺動(dòng)脈壓升高，引起功能性三尖瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期雜音。若并發(fā)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)則胸骨左緣可聽到舒張期雜音。

心電圖：輕度狹窄心電圖可正常。左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動(dòng)脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。

胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見在食管中1/3處因擴(kuò)大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細(xì)的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。

超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖可見二尖瓣葉呈同向運(yùn)動(dòng)和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動(dòng)度，以及有無二尖瓣返流。

右心導(dǎo)管檢查：二尖瓣狹窄通常不需行心導(dǎo)管檢查即可確定診斷。但右心導(dǎo)管檢查可以測定肺動(dòng)脈壓及反映左房壓的肺毛細(xì)血管嵌入壓，并可計(jì)算心排血量及二尖瓣口面積。

診斷：根據(jù)病史、體征、X線及超聲心動(dòng)圖等檢查，二尖瓣狹窄診斷并不困難。但應(yīng)注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環(huán)栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀。

外科治療：

1.手術(shù)適應(yīng)征：無明顯癥狀的心功Ⅰ級(jí)患者不需手術(shù)治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應(yīng)行手術(shù)治療。心功Ⅳ級(jí)者應(yīng)行強(qiáng)心、利尿等治療，待心功改善后再行手術(shù)。伴有心房纖顫、肺動(dòng)脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)。但手術(shù)危險(xiǎn)性增大。有風(fēng)濕活動(dòng)或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風(fēng)濕活動(dòng)及心內(nèi)膜炎完全控制后6個(gè)月再行手術(shù)。

2.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換術(shù)兩類。前者又分閉式及直視分離術(shù)兩種。

閉式二尖瓣交界分離術(shù)：通常采用左側(cè)第4或第5肋間切口進(jìn)胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術(shù)者食指經(jīng)左心耳切口進(jìn)入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區(qū)插入二尖瓣擴(kuò)張器，在食指引導(dǎo)下，擴(kuò)張器通過二尖瓣口，逐次擴(kuò)張，每次擴(kuò)張后，應(yīng)將擴(kuò)張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無關(guān)閉不全。

直視二尖瓣交界分離術(shù)；適用于右心耳細(xì)小或左房內(nèi)有血栓者。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，插入動(dòng)、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經(jīng)房間溝切口，進(jìn)入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。

二尖瓣替換術(shù)：適用瓣膜病變嚴(yán)重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴(kuò)張后伴有嚴(yán)重創(chuàng)傷性二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機(jī)械瓣。