風濕性心臟病是我國最常見的后天性心臟病、風濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占70～80%.其次為主動脈瓣病變。二尖瓣狹窄的發(fā)病率以年輕女性較高。

病理：二尖瓣系由二個瓣葉構(gòu)成，前內(nèi)為大瓣，后外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風濕熱侵犯心臟時，心內(nèi)膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發(fā)生水腫、滲出等炎癥病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎癥并可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動，還可將瓣葉向下牽拉造成關(guān)閉不全。因此二尖瓣狹窄常伴有關(guān)閉不全。

病理生理：正常二尖瓣口面積為4～5平方厘米。當瓣口面積減至2～2.5平方厘米為輕度狹窄，僅在劇烈活動后才出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.1～2.0平方厘米為中度狹窄，體力活動后即可出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.0平方厘米以下為重度狹窄，在休息時亦有癥狀。二尖瓣狹窄的主要病理生理改變?yōu)樽笮姆繅毫ι?，心排血量減少和肺血管阻力增高。由于瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應(yīng)性降低，臨床上出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血等癥狀。多數(shù)患者左房壓升至2.0～2.7kPa（15～20mmHg）。若左房壓升至4.0kPa（30mmHg）以上，即超過血漿滲透壓，可發(fā)生急性肺水腫。病程長的病例由于肺泡和毛細血管之間組織增厚，從肺毛細血管滲透到組織間隙的液體被淋巴管吸收，不易進入肺泡內(nèi)形成肺水腫。左房壓升高可導致肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，可引起肺小動脈痙攣，血管內(nèi)膜增生，管腔變窄，肺動脈壓隨之升高。重度二類瓣狹窄的病例，肺動脈收縮壓可高達10.7～12.0kPa（80～90mmHg）平均壓升高至5.3～6.7kPa（40～50mmHg）。右室排血阻力顯著增加，可導致右心衰竭，產(chǎn)生肝腫大、下肢水腫及頸靜脈怒張等征象。長期左心房高壓及郁血，部分病人可并發(fā)心房纖顫及左房內(nèi)血栓，血栓脫落可引起體循環(huán)栓塞。

臨床表現(xiàn)：主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。多在體力活動后出現(xiàn)或加重。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。

體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，是由于血液流經(jīng)二尖瓣口時大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產(chǎn)生的尖銳短促的聲音。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄。二尖瓣狹窄可導致右心負擔加重，肺動脈壓升高，引起功能性三尖瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期雜音。若并發(fā)肺動脈瓣關(guān)閉不全時則胸骨左緣可聽到舒張期雜音。

心電圖：輕度狹窄心電圖可正常。左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P(guān)液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。

胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側(cè)位片可見在食管中1/3處因擴大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動脈結(jié)小，肺動脈段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。

超聲心動圖：M型超聲心動圖可見二尖瓣葉呈同向運動和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動度，以及有無二尖瓣返流。

右心導管檢查：二尖瓣狹窄通常不需行心導管檢查即可確定診斷。但右心導管檢查可以測定肺動脈壓及反映左房壓的肺毛細血管嵌入壓，并可計算心排血量及二尖瓣口面積。

診斷：根據(jù)病史、體征、X線及超聲心動圖等檢查，二尖瓣狹窄診斷并不困難。但應(yīng)注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環(huán)栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產(chǎn)生嚴重癥狀。

外科治療：

1.手術(shù)適應(yīng)征：無明顯癥狀的心功Ⅰ級患者不需手術(shù)治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應(yīng)行手術(shù)治療。心功Ⅳ級者應(yīng)行強心、利尿等治療，待心功改善后再行手術(shù)。伴有心房纖顫、肺動脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關(guān)閉不全者亦應(yīng)手術(shù)。但手術(shù)危險性增大。有風濕活動或細菌性心內(nèi)膜炎者應(yīng)在風濕活動及心內(nèi)膜炎完全控制后6個月再行手術(shù)。

2.手術(shù)方法：二尖瓣狹窄的手術(shù)有二尖瓣交界分離術(shù)及二尖瓣替換術(shù)兩類。前者又分閉式及直視分離術(shù)兩種。

閉式二尖瓣交界分離術(shù)：通常采用左側(cè)第4或第5肋間切口進胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術(shù)者食指經(jīng)左心耳切口進入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區(qū)插入二尖瓣擴張器，在食指引導下，擴張器通過二尖瓣口，逐次擴張，每次擴張后，應(yīng)將擴張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無關(guān)閉不全。

直視二尖瓣交界分離術(shù)；適用于右心耳細小或左房內(nèi)有血栓者。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，插入動、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經(jīng)房間溝切口，進入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。

二尖瓣替換術(shù)：適用瓣膜病變嚴重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴張后伴有嚴重創(chuàng)傷性二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)在體外循環(huán)下進行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機械瓣。