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原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現分型

2016-11-08 11:53 醫(yī)學教育網
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原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現分型

原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現分型:

由于免疫功能缺陷的不同,臨床表現差異很大。

(一)X-連鎖低丙種球蛋白血癥

僅男孩發(fā)病,多于4~8月齡后起病,常見各種反復持續(xù)的細菌感染,包括肺炎、敗血癥、腦膜炎等?;純貉錓gO<2g/L,IgA、IgM含量很低,但T細胞功能正常。

(二)嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥

易患各種細菌性感染,但病情較輕。醫(yī)|學教育網搜集整理血IgG<2.5g/L,但B細胞數和T細胞功能正常。

(三)常見變異型免疫缺陷病

多見于青壯年。?;急歉]炎、肺炎、支氣管擴張、自身免疫病或腫瘤。醫(yī)學教|育網搜集整理循環(huán)中B淋巴細胞數量正?;驕p少。

(四)先天性胸腺發(fā)育不全

臨床特點為新生兒手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和對感染的易感性增加。病理特征為胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不良。循環(huán)中T細胞數顯著減少,但抗體功能和Ig水平一般正常。

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