檢驗(yàn)職稱考點(diǎn):噬血細(xì)胞綜合征的臨床特征
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噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又稱噬血細(xì)胞淋巴組織增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),于1979年首先由Risdall等報(bào)告,是一種多器官、多系統(tǒng)受累進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病。
以兒童多見(jiàn),男性多于女性。臨床上以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、出血、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及凝血功能障礙等為特征。本病兇險(xiǎn),死亡率高。
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