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骨髓增生異常綜合征疾病簡(jiǎn)介

2019-11-15 12:12 來源:
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骨髓增生異常綜合征是檢驗(yàn)技士考試需要掌握的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理了它的疾病概念如下,希望可以幫助大家復(fù)習(xí)掌握。

MDS是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,其特征為血細(xì)胞減少,髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實(shí)際診斷MDS時(shí),不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)MDS病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會(huì)發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學(xué)特征是相對(duì)惰性的,病程較長(zhǎng),轉(zhuǎn)白率很低。

在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點(diǎn)在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上,尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時(shí);或與營(yíng)養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長(zhǎng)因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。

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