系統(tǒng)性硬化癥的概述是臨床醫(yī)學(xué)檢驗技師考試需要了解的知識點，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容，希望對廣大復(fù)習(xí)備考的考生有所幫助。

系統(tǒng)性硬化癥的概述：

系統(tǒng)性硬化癥是一種全身性結(jié)締組織病，其特點是膠原增生、炎癥細(xì)胞浸潤、血管阻塞、缺血性萎縮、免疫異常等。該病最初被命名為硬皮病，以突出其皮膚受損的特征，后來改名為進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥，則旨在強調(diào)其累及多個系統(tǒng)的性質(zhì)，但由于病情未必都是進(jìn)行性，所以現(xiàn)在稱之為系統(tǒng)性硬化癥。該病發(fā)病與遺傳背景、性別、化學(xué)品與藥物及免疫異常有關(guān)。其性病機制牽涉到纖維母細(xì)胞功能亢進(jìn)、內(nèi)皮細(xì)胞的激活與損傷及免疫功能失調(diào)。該病的病損常涉及血管、皮膚、消化道、腎、肺等組織的病理改變。其臨床表現(xiàn)常有起病隱襲，常先出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。臨床研究表明大約80%的雷諾現(xiàn)象患者是由于SSc，皮膚病變最初表現(xiàn)為水腫，繼之為硬化，此期皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈現(xiàn)蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。

硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細(xì)管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。該病在消化系統(tǒng)表現(xiàn)為食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于括約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感。肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化。心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導(dǎo)致肺心病。另外尚可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎、肌病、腎病等。

該病根據(jù)皮膚受累范圍可分為彌漫型、局限型及重疊型。

實驗室檢查發(fā)現(xiàn)：

血沉正?；蜉p度升高，半數(shù)有高丙球蛋白血癥。有將近1/3的患者類風(fēng)濕因子（RF）陽性，70%患者抗核抗體陽性?？筍cl-70抗體（抗原為局部同分異構(gòu)酶）為彌漫型SSc的標(biāo)記抗體，見于50%-60%的患者?？怪z點抗體（抗原為著絲點DNA）為局限型SSc的標(biāo)記抗體，見于約20%的患者?？购巳士贵w約出現(xiàn)在30%-40%患者，彌漫型者陽性率較高?？筊NP、抗SSA亦有時出現(xiàn)，但很少有出現(xiàn)抗雙鏈DNA抗體陽性者醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理。

診斷：

該病診斷一般不困難，SSc的特點是硬皮，雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟受累，特異性抗核抗體。但應(yīng)與其它引起雷諾現(xiàn)象及硬皮病樣的結(jié)締組織病進(jìn)行鑒別。1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會制訂了SSc分類標(biāo)準(zhǔn)：凡具備以下一個主要指標(biāo)或兩個次要指標(biāo)的均可以診斷為SSc.

主要指標(biāo)：近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚，緊硬，類似病變亦見于整個四肢、面、頸、軀干等。

次要指標(biāo)：

1.硬指：上述皮膚改變僅限于手指。

2.指端可凹性結(jié)疤或指墊變薄。由于缺血指端有下陷區(qū)，指墊組織喪失。

3.肺底部纖維化：無原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀線索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。

該病還應(yīng)與局部性硬皮病、彌漫性筋膜炎伴嗜酸性粒細(xì)胞增多、混合性結(jié)締組織病及其它由化學(xué)物或毒物引起的硬皮樣綜合癥進(jìn)行鑒別。