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室間隔缺損

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】室間隔缺損

是最常見的先天性心臟病，約占我國先心病的50%。

1.病理生理

當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。 當(dāng)哭鬧、肺炎等情況時(shí)，右心室壓力暫時(shí)高于左心室，血液暫時(shí)自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少。

分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力，大致可分為3種類型：

（1）小型室缺（Roger病）：缺損直徑＜5mm或缺損面積＜0.5cm2/m2體表面積。

（2）中型室缺：缺損直徑5——10mm或缺損面積0.5——1.0cm2/m2體表面積。

（3）大型室缺：缺損直徑＞10mm或缺損面積＞1.0cm2/m2體表面積。

2.臨床表現(xiàn)

癥狀：

呼吸困難/哭鬧時(shí)發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復(fù)呼吸道感染

視診：心前區(qū)隆起、心間搏動(dòng)彌散；

觸診：收縮期細(xì)震顫；

叩診：心界擴(kuò)大；

體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正?；蛏栽鰪?qiáng)。伴四周廣泛傳導(dǎo)。

3.輔助檢查

（1）X線檢查

小型缺損時(shí)，心肺無明顯改變；中大型缺損時(shí)心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺損時(shí)左心房往往也增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。

（2）超聲心動(dòng)圖：無創(chuàng)，確診。

（3）心導(dǎo)管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。單純室間隔缺損很少需心導(dǎo)管檢查，僅在進(jìn)一步需證實(shí)診斷或進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)檢查，評價(jià)肺動(dòng)脈高壓程度時(shí)進(jìn)行。右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動(dòng)脈。右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。

4.治療

中小型缺損室間隔缺損——隨訪至學(xué)齡前期。

大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者——手術(shù)修補(bǔ)或介入治療。

室間隔缺損有自然閉合可能，小型缺損75%在2歲內(nèi)自然閉合。故對于臨床無癥狀、心電圖和X線檢查無明顯異常且肺動(dòng)脈壓力正常的小型室間隔缺損，不需急于手術(shù)，但需定期隨訪。

【進(jìn)階攻略】

室間隔缺損有自愈可能性，做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況；其為最常見先心病，考核點(diǎn)多，特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

室間隔缺損和房間隔缺損鑒別：主動(dòng)脈弓增大（室間隔缺損）。

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