關于臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》考點“溶血性貧血”，相信大家都想掌握，為方便大家備考，在此醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

2.確定存在溶血的實驗室檢查

（1）紅細胞壽命縮短是溶血的直接證據(jù)。

（2）紅細胞大量破壞的間接證據(jù)

膽紅素增高：間膽升高為主，同時伴尿膽原和糞膽原增多；血清乳酸脫氫酶升高。

（3）紅細胞代償性增生證據(jù)

網(wǎng)織紅細胞增多、骨髓紅系增生，粒：紅比值明顯減低。

各類型的溶血性貧血都具有上述實驗室檢查異常

（4）提示血管內(nèi)溶血的檢查

血紅蛋白血癥（血清游離血紅蛋白升高）、血紅蛋白尿（醬油色尿）、含鐵血黃素尿（Rous試驗陽性）、血清結合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細胞。

（5）確定溶血性貧血病因的實驗室檢查

1）紅細胞形態(tài)：球形紅細胞增多見于遺傳性球形細胞增多癥；橢圓形紅細胞見于遺傳性橢圓形細胞增多癥；靶形紅細胞見于海洋性貧血。

2）紅細胞滲透脆性試驗：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥。

3）抗人球蛋白試驗（Coomb‘s試驗）：自身免疫性溶血性貧血。

4）酸溶血試驗（Ham試驗），蔗糖水溶血試驗及蛇毒因子溶血試驗，CD55、CD59檢測：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。

5）血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測定：異常血紅蛋白病和海洋性貧血。

6）紅細胞酶活性測定：酶缺陷引起的溶血性貧血。

7）高鐵血紅蛋白還原試驗：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)自身抗體作用于紅細胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。

4.溶血的治療

（1）糖皮質激素治療：適用于免疫性溶血性貧血，PNH.

（2）脾切除治療：適用于紅細胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病，以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質激素治療無效或需要大劑量維持者。

（3）輸血：貧血嚴重者，以輸注洗滌RBC為宜。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

（1）定義：后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血，血管內(nèi)溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿為特征。

（2）臨床特征：反復發(fā)作血紅蛋白尿，貧血，血栓。

（3）實驗室檢查：貧血；Rous試驗、酸溶血試驗（Ham試驗）、蔗糖水試驗及蛇毒因子溶血試驗中任意兩項陽性。CD55，CD59陰性細胞增多。

（4）鑒別診斷：PNH與再障有密切的關系，可相互轉化，成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。

（5）治療：糖皮質激素，碳酸氫鈉，輸血等。其中糖皮質激素；糖皮質激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細胞恢復正常后維持治療劑量1個月，以后逐漸減量。小劑量潑尼松（5——10mg/d）持續(xù)至少3——6個月。治療3周無效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應改換其他療法。

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