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臨床表現(xiàn)
貧血、出血、感染,肝脾一般不大。
按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障(急性)和非重型再障(慢性)兩型。
實驗室檢查
1.血象:全血細(xì)胞減少;重型再障具備以下三項中的兩項:
①網(wǎng)織紅細(xì)胞的絕對值減少<15×109;
②中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109;
③血小板<20×109
2.骨髓象
重型再障多部位增生極度減低,造血細(xì)胞極度減少;慢性再障增生程度不一,多數(shù)減低,但非造血細(xì)胞(如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞)增多;巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。
鑒別診斷
治療★★★
(一)重型再障的治療
1.對癥及支持治療控制感染、輸血、止血等。
2.造血干細(xì)胞移植:
多采用HLA(人類白細(xì)胞抗原)配型相合的同種異基因造血干細(xì)胞移植。一般年齡在40歲以下、輸血較少者成功率較高。
3.免疫抑制治療:
①抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG.
②環(huán)孢素可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障,適用于所有再障。
4.造血生長因。
(二)慢性再障的治療:
用雄激素促進(jìn)造血,常選用4種中的一種:丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達(dá)那唑、十一酸睪酮(安雄)。不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、鈉水潴留等。
造血生長因子:適用于全部再障尤其是重型再障。
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