關于“2020年臨床助理醫(yī)師“特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）”考點（血液系統(tǒng)疾?。毕嚓P內(nèi)容，相信參加2020年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試的考生都在關注，為方便大家學習，在此醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

（1）概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短，免疫調節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

（2）臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

（3）實驗室檢查

1）血小板檢查：血小板計數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時間縮短。

2）骨髓象：巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

3）血小板相關抗體（PAIg）和血小板相關補體（PAC3）多數(shù)陽性。

（4）診斷

1）至少2次檢驗血小板計數(shù)減少；

2）脾不大或輕度腫大；

3）骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙；

4）排除繼發(fā)性血小板減少。

（5）治療

1）慢性ITP首選激素；

2）如果激素治療無效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質激素治療6個月無效者；②糖皮質激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對糖皮質激素應用有禁忌者。

3）免疫抑制劑：不做首選。

3.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

（1）概述：其特點是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進。

（2）病因：誘發(fā)DIC的原因以細菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。

（3）臨床表現(xiàn)：DIC的病人是早期栓塞，晚期出血。

臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝（剛開始是一個高凝狀態(tài)，把一些凝血因子消耗光了，到后來就成了一個低凝狀態(tài)）。

（4）發(fā)病機制：掌握一點：嚴重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源凝血途徑，同時白細胞可釋放組織因子激活外源凝血途徑。血管損傷時，內(nèi)皮細胞完整被破壞激活的是內(nèi)源性凝血途徑，內(nèi)皮細胞完整激活的是外源性凝血途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是內(nèi)源性的，組織因子是外源性的，如果兩個途徑同時啟動，見于嚴重感染。

（5）實驗室檢查

1）血小板低于100×109/L或進行性下降。

2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或進行性下降。

3）PT縮短或延長3秒以上，或APTT縮短或延長10秒以上。

4）3P試驗陽性，但DIC晚期可陰性。

5）FDP增高。

6）D-二聚體升高或陽性，或3P試驗陽性或血漿FDP＞20mg/L。

（6）治療

1）消除誘因，治療原發(fā)??；

2）早期高凝用肝素；

3）抗血小板藥；

4）補充凝血因子、血小板；

5）晚期低凝用抗纖溶治療（補充凝血因子、纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療。

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