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先天性巨結(jié)腸
又稱:“先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”或“赫什朋病”。
——是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯在近端結(jié)腸,使該段腸管肥厚、擴(kuò)張。
先天性巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)
1.
查體:見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波,腸鳴音增強(qiáng)。
2.
嘔吐物含少量膽汁,嚴(yán)重者可見(jiàn)糞樣液。
3.直腸指診:壺腹部空虛,拔指后可排出惡臭氣體及大便。
4.并發(fā)癥:①小腸結(jié)腸炎:高熱+血便,最常見(jiàn),病死率極高。②腸穿孔;③繼發(fā)感染。
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