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急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

【考頻指數(shù)】★

【考點(diǎn)精講】

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1.病因：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（又稱吉蘭-巴雷綜合征，GBS）的確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無(wú)明顯誘因?？漳c彎曲菌感染與本病有關(guān)，還可能與巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關(guān)。

2.臨床特點(diǎn)

（1）多數(shù)病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

（2）急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，嚴(yán)重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯。

（4）少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

（5）自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

（6）GBS可有變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)??；急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)??；Fisher綜合征及不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

（7）腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)。

（8）電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

（9）腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷：根據(jù)病前的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，感覺(jué)異常及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

（2）鑒別診斷

1）低血鉀型周期性癱瘓：起病快，恢復(fù)也快，無(wú)感覺(jué)障礙，血鉀低，腦脊液正常。

2）脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。

3）功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

4.治療

（1）病因治療：血漿交換；免疫球蛋白靜脈滴注；激素應(yīng)用與否尚有爭(zhēng)議。

（2）輔助呼吸。

（3）對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

【進(jìn)階攻略】

考核較少，重點(diǎn)掌握以下核心內(nèi)容：臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點(diǎn)掌握。

運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱性無(wú)力，癱瘓為弛緩性。運(yùn)動(dòng)障礙比感覺(jué)障礙重（可以和小兒麻痹癥鑒別）；腓腸肌壓痛；腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭(zhēng)議；最主要是血漿交換。

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