復(fù)發(fā)性多軟骨炎發(fā)病機(jī)制:

1.本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚有人認(rèn)為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關(guān)。醫(yī)學(xué)|教育|網(wǎng)搜集整理研究表明免疫介導(dǎo)可能是發(fā)病的關(guān)鍵。25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、貝赫切特病、賴(lài)特綜合征、韋格納肉芽腫、強(qiáng)直性脊柱炎、血管炎等。病理顯示病變組織有單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，特別是CD4的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)Ⅱ型膠原的抗體，少數(shù)病例還發(fā)現(xiàn)Ⅸ和Ⅺ膠原的抗體。部分病例抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子或循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性。用Ⅱ型膠原免疫嚙齒類(lèi)動(dòng)物，可以觀察到耳廓軟骨和多關(guān)節(jié)軟骨的炎性改變。還觀察到患者對(duì)軟骨抗原的細(xì)胞介導(dǎo)的特異性免疫增強(qiáng)。通過(guò)直接免疫熒光檢查，觀察到在受累的軟骨有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積。RP與HLA-DR4相關(guān)，與Ⅰ型HLA無(wú)關(guān)。Buker等最近報(bào)道一種稱(chēng)為Matrilin-1的抗原可能參與了RP的發(fā)病機(jī)制，其為一種軟骨基質(zhì)蛋白，為成人氣管、耳和鼻軟骨所特有。糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療有效。

綜上所述，RP是機(jī)體產(chǎn)生了主要針對(duì)Ⅱ型膠原的自身免疫反應(yīng)，造成軟骨破壞。此外軟骨糖蛋白、彈性蛋白及其他膠原也可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。軟骨糖蛋白抗原廣泛存在于鞏膜、虹膜睫狀體、氣管、視神經(jīng)、內(nèi)皮細(xì)胞、主動(dòng)脈血管中層結(jié)締組織、心臟瓣膜、心肌纖維膜、腎小球基底膜、滑膜等，以證明軟骨糖蛋白抗體可誘發(fā)軟骨變性、滑膜炎和軟骨膜炎。軟骨糖蛋白還可抑制軟骨細(xì)胞糖蛋白的合成，其在RP中的意義還需進(jìn)一步明確。

2.RP無(wú)特異性的病理改變其病理組織學(xué)特點(diǎn)是軟骨溶解伴軟骨膜炎。初期軟骨和軟骨膜交界處可見(jiàn)各種急性和慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，包括單個(gè)核細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等，隨后軟骨基質(zhì)內(nèi)酸性黏多糖減少或消失，軟骨基質(zhì)變疏松，軟骨細(xì)胞破壞。疾病進(jìn)一步發(fā)展，軟骨基質(zhì)壞死、溶解、液化，并出現(xiàn)肉芽組織。最后殘余的軟骨組織消失，肉芽組織纖維化，瘢痕形成收縮，組織塌陷變形。