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再生性障礙貧血(AA)

2016-09-12 16:50 醫(yī)學教育網(wǎng)
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再生性障礙貧血(AA):

1、定義

簡稱再障,通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預后,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。也有學者將NSAA分為中間型及輕型。

2、AA診斷標準(診斷依據(jù))

①全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01,淋巴細胞比例增高;

②一般無肝、脾腫大醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理;

③骨髓多部位增生減低,造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛。有條件者做骨髓活檢,可見造血組織均勻減少;

④除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、急性白血病(AL)、惡性組織細胞腫瘤等;

⑤一般抗貧血治療無效。

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