一般根據(jù)體征、X-線和心電圖即可作出診斷，心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。

一、房間隔缺損

見心房間隔缺損節(jié)。

二、室間隔缺損

見心室間隔缺損節(jié)。

三、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張

與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類似，但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)脈間無壓力階差，也無分流。