【肺動(dòng)脈口狹窄臨床表現(xiàn)】

一、 癥狀　輕度狹窄者，一般無(wú)癥狀，中度以上狹窄者，可有勞累后氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

若同時(shí)伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時(shí)，出現(xiàn)右到左分流，也叫法樂(lè)氏三聯(lián)癥，有紫紺杵狀指（趾）。

二、 體征　重度狹窄者，發(fā)育較差。心前區(qū)隆起，心濁音界擴(kuò)大明顯，胸骨左緣第Ⅱ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音。向左腋下，鎖骨下及左肩背部傳導(dǎo)。漏斗部狹窄的雜音最響，部位偏低，雜音響度與狹窄程度有關(guān)，伴有收縮期細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。輕、中度狹窄者在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到收縮期噴射音。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、 X-線(xiàn)　輕型病例無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。中、重度狹窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狹窄有肺動(dòng)脈干凸出，漏斗部狹窄和混合型狹窄有肺動(dòng)脈段凹陷。

二、 心電圖　心電圖變化與右心室壓力相關(guān)，中，重度狹窄者，有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大及勞損，部分病例有右心房肥大。

三、 超聲心動(dòng)圖　右心室、右心房增大?？闪私夥蝿?dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì)，部位及程度。多普勒超聲于肺動(dòng)脈內(nèi)可檢出收縮期湍流頻譜。

四、 心導(dǎo)管檢查　右心室壓力增高，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1.33kpa(10mmHg)。輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.33～13.3kpa(40-100mmHg)，重度狹窄時(shí)壓力階差超過(guò)13.3kpa(100mmHg)。由肺動(dòng)脈到右心室連續(xù)記錄壓力曲線(xiàn)，可確定狹窄的類(lèi)型。

五、 心血管造影　發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長(zhǎng)，可顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)、范圍與程度，有助于確定手術(shù)方案。