【肺泡蛋白質(zhì)沉積癥臨床表現(xiàn)】

發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動(dòng)后氣急，以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時(shí)，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無(wú)癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。

胸部X線表現(xiàn)為從兩側(cè)肺門(mén)向外放散的彌散性邊緣模糊細(xì)小結(jié)節(jié)陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區(qū)。

【肺泡蛋白質(zhì)沉積癥診斷】

主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經(jīng)80％乙醇固定，PAS染色有15％陽(yáng)性的脂質(zhì)。