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原發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查

【原發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)】

一、急性型

多為10歲以下兒童,兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi)。成人急性型少見,常與藥物有關(guān),病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟,可有發(fā)熱。

主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴(yán)重,皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn),分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結(jié)合膜下出血,少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見,可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn),可危及生命。

二、慢性型

占ITP的80%,多為20~50歲,女性為男性的3~4倍。起病隱襲?;颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作,有的表現(xiàn)為局部的出血傾向,如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠(yuǎn)端較多??捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見,但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及。

【原發(fā)性血小板減少性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象

急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴(yán)重時(shí)可伴貧血,白細(xì)胞可增高。偶有嗜酸性粒細(xì)胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常見巨大畸型的血小板。

二、骨髓象

急性型 巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆啵酁橛字尚?,細(xì)胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細(xì)胞一般明顯增多,顆粒型巨核細(xì)胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜堿性較強(qiáng)。

三、免疫學(xué)檢查

目前國內(nèi)外多采用直接結(jié)合試驗(yàn),如核素標(biāo)記、熒光標(biāo)記或酶聯(lián)抗血清的PAIg檢測法。國內(nèi)應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)測定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3陽性率分別為94%、35%、39%。其增高程度與血小板計(jì)數(shù)負(fù)相關(guān)。急性型時(shí)PAIgM多見。巨核表面細(xì)胞亦可查出抗血小板自身抗體。

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