天
- 免費(fèi)試聽
- 免費(fèi)直播
10月31日 19:00-21:00
詳情11月06日 19:00-21:00
詳情Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內(nèi),致產(chǎn)生酸中毒。
「病因」
一、原發(fā)性 家庭性及散發(fā)性:并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?、碳酸酐酶缺乏?
二、藥物所致 兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。
三、鈣代謝紊亂 特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過多等。
四、自身免疫性疾病 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。
五、腎間質(zhì)疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。
「臨床表現(xiàn)」
家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉(zhuǎn)后很少?gòu)?fù)發(fā)。本征臨床表現(xiàn):
一、代謝性酸中毒 可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀,嬰兒型則生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
二、電解質(zhì)紊亂 ①遠(yuǎn)端腎小管泌H+能力障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀、鈉、鈣排出增多,患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發(fā)生低鈉,低鉀血癥,患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象,嚴(yán)重時(shí)常影響呼吸及導(dǎo)致心律失常。③尿鈣增多,常致血鈣降低,可引發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn),促進(jìn)對(duì)骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中堿性礦鹽被吸收,加重骨質(zhì)脫鈣,常表現(xiàn)為纖維性骨炎,骨質(zhì)疏松,甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多,腎小管泌H+功能低下,腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成,若引起梗阻,將加劇腎小管酸中毒的程度。
天
10月31日 19:00-21:00
詳情11月06日 19:00-21:00
詳情