特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

　　一、發(fā)病機(jī)制

　　病因至今未明。

　　本病以骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.急性型 發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。

　　2.慢性型 起病隱襲，多數(shù)出血較輕.但可因感染而突然加重，女性長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)失血性貧血。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血小板檢查 ①血小板計(jì)數(shù)減少，均低于<100×109／L；②血小板平均體積偏大；③血小板功能一般正常；④血小板生存時(shí)間約90%以上明顯縮短。

　　2.骨髓象 ①巨核細(xì)胞數(shù)量；急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加；②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理；③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

　　3.出、凝血功能檢查 出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。

　　4.血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3） 多數(shù)陽(yáng)性。

　　5.其他 可有與出血程度一致的貧血，少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱(chēng)Evans綜合征。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　（一）診斷

　　1.廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟。

　　2.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。

　　3.脾不大或輕度腫大。

　　4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗體。

　　6.潑尼松治療有效。

　　（二）與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點(diǎn)

　　需鑒別再生障礙性貧血、白血病、MDS、藥物性免疫性血小板減少、SLE、脾功能亢進(jìn)。