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特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

  特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。

  一、發(fā)病機(jī)制

  病因至今未明。

  本病以骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙,血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

  二、臨床表現(xiàn)

  1.急性型 發(fā)病前1~2周多有感染史,臨床出血表現(xiàn)重,除有皮膚、黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。

  2.慢性型 起病隱襲,多數(shù)出血較輕.但可因感染而突然加重,女性長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)失血性貧血

  三、實(shí)驗(yàn)室檢查

  1.血小板檢查 ①血小板計(jì)數(shù)減少,均低于<100×109/L;②血小板平均體積偏大;③血小板功能一般正常;④血小板生存時(shí)間約90%以上明顯縮短。

  2.骨髓象 ①巨核細(xì)胞數(shù)量;急性型輕度增加或正常,慢性型顯著增加;②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加,以急性型更明顯,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理;③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

  3.出、凝血功能檢查 出血時(shí)間延長(zhǎng),血塊收縮不良,一般凝血功能均正常。

  4.血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3) 多數(shù)陽(yáng)性。

  5.其他 可有與出血程度一致的貧血,少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血,稱(chēng)Evans綜合征。

  四、診斷與鑒別診斷

  (一)診斷

  1.廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟。

  2.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。

  3.脾不大或輕度腫大。

  4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。

  5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗體。

  6.潑尼松治療有效。

  (二)與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點(diǎn)

  需鑒別再生障礙性貧血、白血病、MDS、藥物性免疫性血小板減少、SLE、脾功能亢進(jìn)。

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