「概述」

　　又稱柯興綜合征，是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致的疾病。根據病因不同，分為柯興病（垂體分泌ACTH過多），柯興綜合征（腎上腺分泌糖皮質激素過多）和異位ACTH綜合征（垂體以外癌瘤產生ACTH）。

　　「診斷」

　　一、病史及癥狀：

　　多以肥胖起病，有滿月臉，向心性肥胖。下腹部及大腿內側等處有紫紋。面容呈多血質，女性月經失調或閉經，男性性欲減退。部分異位ACTH綜合征有重度柯興病者可有皮膚色素沉著。

　　二、體檢發(fā)現：

　　血壓升高，皮膚菲薄，痤瘡，下腹、四肢皮膚紫紋，多毛或色素沉著，向心性肥胖，滿月臉等。

　　三、輔助檢查：

　　（1）垂體性柯興??；尿17-OH，尿17-KS中度增多，大劑量地塞米松抑制試驗陽性，血漿ACTH清晨略高，晚上下降不明顯，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗高于正常，嚴重者可有低血鉀性鹼中毒。

　?。?）蝶鞍/腎上腺CT/MRI，可見腺瘤/雙側增生。腎上腺皮質腺瘤者，尿17-OH中度增高，尿17-KS可正?；蛟龈撸髣┝康厝姿梢种圃囼炾幮?，醫(yī)學教育`網搜集整理血漿ACTH降低，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗多無反應，腎上腺CT掃描可顯示腫瘤。

　?。?）腎上腺皮質癌，尿17-OH，尿17-KS均明顯增高，大劑量地塞米松抑制試驗陰性，血漿ACTH降低，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗無反應，腎上腺CT掃描顯示腫瘤。

　　四、鑒別診斷：

　　應與單純性肥胖癥，Ⅱ型糖尿病肥胖者，醫(yī)源性皮質醇增多癥和抑郁癥患者等相鑒別。

　　「治療措施」

　　一、垂體性柯興?。菏走x經蝶竇手術切除垂體微腺瘤/大腺瘤。未發(fā)現腺瘤或不能手術者可作腎上腺次全切除術，術后垂體放療，不放療發(fā)生Nelson綜合征的可能性較大。溴隱亭、賽庚啶等可用以治療本病及Nelson綜合癥。

　　二、腎上腺腫瘤患者，手術切除可獲根治，術后可的松替代治療，并逐漸減量至停藥。對異位ACTH綜合征，視具體病情用手術、放射、醫(yī)學教育`網搜集整理化療及甲吡酮等藥物治療。診治中應加強對已治患者的復查隨訪工作。