黃疸是指由于循環(huán)血中膽紅素過多而引起的皮膚，鞏膜及其他組織黃染

　　如果是輕微黃疸，最好在自然光下檢查鞏膜。當(dāng)血清膽紅素水平達(dá)到2~2.5mg/dl（34~43μmol/L）時(shí)，通常就能看出黃疸。

　　膽紅素代謝概論

　　血紅素分解產(chǎn)生膽色素，其來源包括衰老變形的紅細(xì)胞和骨髓中未成熟紅細(xì)胞的血紅蛋白以及肝臟和其他組織的血紅素蛋白質(zhì)。目前尚未證明，可利用合成血紅素的有機(jī)原料直接合成膽紅素。膽紅素是一種與卟啉和其他四吡化合物密切相關(guān)的有色有機(jī)陰離子，是一種非水溶性的代謝廢物，必須轉(zhuǎn)變成水溶性形式方可排泄。膽紅素的代謝主要就在于進(jìn)行這種轉(zhuǎn)變，其代謝過程包括以下5個(gè)步驟：

　　1.生成 每天大約產(chǎn)生250~350mg的膽紅素，其中70%~80%源于衰老紅細(xì)胞的破壞，其余20%~30%（早期膽紅素）主要源于骨髓及肝臟內(nèi)的其他血紅素蛋白質(zhì)。血紅蛋白的血紅素部分在血紅素加氧酶的催化下分解為鐵和中間產(chǎn)物膽綠，后者再通過另一酶，膽綠素還原酶的催化而轉(zhuǎn)變成膽紅素。這些步驟主要在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)（單核巨噬系統(tǒng)）細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行。膽紅素生成過多最重要的原因是紅細(xì)胞破壞增多。早期膽紅素生成增加則見于某些紅細(xì)胞生成無效的血液性疾病，但在臨床上并非十分重要。

　　2.血漿中轉(zhuǎn)運(yùn) 膽紅素因內(nèi)部氫鍵連接而不溶于水，非結(jié)合膽紅素（間接反應(yīng)膽紅素）在血漿中與蛋白質(zhì)結(jié)合并且不能通過腎小球膜，不出現(xiàn)在尿中。在某些情況下，這種結(jié)合可減弱（如酸中毒時(shí)），而且某些物質(zhì)（如某些抗生素和水楊酸制劑）可與血紅素競爭白蛋白上的結(jié)合位點(diǎn)。

　　3.肝臟攝取 肝臟攝取膽紅素的詳細(xì)機(jī)制尚未闡明。細(xì)胞內(nèi)結(jié)合蛋白（如配位基蛋白質(zhì)或Y蛋白）的重要性尚不清楚。攝取的過程迅速，可能是主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)的過程。這一攝取過程不包括所連接的白蛋白的攝取。

　　4.結(jié)合 游離膽紅素在肝臟濃縮并與葡萄糖醛酸結(jié)合形成雙葡萄糖醛酸膽紅素或結(jié)合膽紅素（即直接反應(yīng)膽紅素）。這種反應(yīng)是在微粒體內(nèi)的葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的催化下進(jìn)行的，可使膽紅素變成水溶性。但在某些特定的情況下，這一反應(yīng)過程中僅形成單葡萄糖醛酸膽紅素，而第二個(gè)葡萄糖醛酸基是在膽小管內(nèi)經(jīng)不同的酶系統(tǒng)作用而結(jié)合的。然而這種觀點(diǎn)尚未被廣泛接受。此外，除了形成雙葡萄糖醛酸膽紅素外，還可形成其他形式的結(jié)合膽紅素，但這些結(jié)合膽紅素的作用尚未確定。

　　5.膽汁排泄 結(jié)合膽紅素和其他膽汁成分一起分泌到膽小管，而且其他有機(jī)陰離子及藥物可影響這種復(fù)雜的過程。在腸道，細(xì)菌使結(jié)合膽紅素脫去葡萄糖醛酸并將膽紅素還原成糞膽素原。其大部分隨糞便排出并使大便呈褐色，但亦有相當(dāng)一部分被吸收入血。重吸收入血的糞膽素原大部分通過膽汁而再分泌，僅極少部分作為尿膽素原經(jīng)尿排出。此外，腎臟也可排泄雙葡萄糖醛酸膽紅素，但不排泄非結(jié)合膽紅素。這可解釋為何在肝細(xì)胞性或膽汁淤積性黃疸時(shí)尿呈深色，而在溶血性黃疸時(shí)尿中無膽色素。

　　黃疸可因上述任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙而后引起。膽紅素生成增加，肝臟攝取障礙或結(jié)合減少均可導(dǎo)致高非結(jié)合型膽紅素血癥，而膽汁排泄障礙則引起高結(jié)合型膽紅素血癥。實(shí)際上肝病和膽道阻塞常引起多種功能障礙，從而引發(fā)混合型高膽紅素血癥。此外，當(dāng)血漿中結(jié)合膽紅素增加時(shí)，其中一部分可與血清白蛋白形成緊密的共價(jià)結(jié)合。這種與白蛋白結(jié)合的部分δ-膽紅素用常規(guī)方法測不出，但它們往往是循環(huán)血中膽紅素的一種主要形式，尤其是在黃疸恢復(fù)期常以這種膽紅素的形式為主。

　　較嚴(yán)重的肝膽疾病患者，一般性的膽紅素分類沒有很高的診斷價(jià)值，特別是對(duì)鑒別肝細(xì)胞性黃疸和阻塞性黃疸時(shí)價(jià)值不大。只有在懷疑患有可引起黃疸但無肝臟明顯異常的疾病時(shí)，膽紅素的分類測定才有用。

　　黃疸的診斷

　　臨床和實(shí)驗(yàn)室診斷提出了幾個(gè)特別問題：要明確黃疸是由于溶血，還是由于單純的膽紅素代謝紊亂（不常見），肝細(xì)胞疾病（常見）或膽道阻塞（發(fā)生率居中）所致。如果確診有肝膽疾病，則要弄清是慢性還是急性？是原發(fā)于肝臟還是全身系統(tǒng)疾病累及肝臟是病毒感染，酒精中毒還是藥物引起的損傷是肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外膽汁淤積？是否需要手術(shù)治療？有無并發(fā)癥出現(xiàn)？這些問題均可通過臨床檢查，功能測試及組織形態(tài)學(xué)檢查來解決。黃疸誤診的常見原因是：了解病史不夠，體檢不全面和過分地依賴實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。

　　癥狀和體征

　　黃疸時(shí)，尿若不呈深色，提示非結(jié)合型高膽紅素血癥。其原因可能是溶血或Gilbert綜合征而不是肝膽疾病。如果病人出現(xiàn)下文敘述的其他癥狀和體征則應(yīng)考慮肝細(xì)胞性疾病或膽汁淤積性疾病。門靜脈高壓體征，腹水，皮膚及內(nèi)分泌癥狀通常提示患有慢性而非急性的肝病。病人常在皮膚黃染前即注意到尿色變深，因此尿色的改變能較好地反映黃疸發(fā)生的時(shí)間。黃疸前突然惡心，嘔吐常因急性肝炎或膽總管結(jié)石梗阻所致，如病人有腹痛和寒顫則更提示有膽總管梗阻的可能。漸進(jìn)性厭食或全身不適在許多情況下可能發(fā)生，但對(duì)酒精性肝病或慢性肝炎的診斷尤其具有重要價(jià)值。

　　除了原發(fā)性肝病外，還應(yīng)考慮全身性疾病。例如，在肝腫大和腹水的病人，頸靜脈怒張是心力衰竭或者縮窄性心包炎最重要的體征。病人出現(xiàn)惡液質(zhì)，肝質(zhì)地堅(jiān)硬或凸凹不平常常因轉(zhuǎn)移性肝癌而非肝硬化所致。急性黃疸病人，如果發(fā)生彌漫性的淋巴結(jié)病，提示傳染性單核細(xì)胞增多癥；而在慢性黃疸病人出現(xiàn)這種情況則可能是淋巴瘤或白血病。肝脾腫大而無其他慢性肝病體征的病人可能患有浸潤性疾?。ㄈ缌馨土龌虻矸蹣幼冃裕?，不過這時(shí)黃疸通常很輕或沒有。血吸蟲病或瘧疾通常在流行地區(qū)也有類似臨床表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查

　　輕度高膽紅素血癥時(shí)，如轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶水平正常，通常提示溶血或Gilbert綜合征而非肝病，通過膽紅素的分類測定即可確診。相反，黃疸的嚴(yán)重程度及分類測定不能鑒別肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸。轉(zhuǎn)氨酶顯著升高（＞500u）提示肝炎或急性缺氧性損害，而堿性磷酸酶非顯著增加則提示膽汁淤積或浸潤性疾病。但是在膽汁淤積或浸潤性疾病時(shí)，血膽紅素一般正常或輕度升高。膽紅素水平超過25~30mg/dl（428~513μmol/L）通常提示患有嚴(yán)重的肝病合并溶血或腎功能障礙，因?yàn)閱渭兊母尾『苌僖疬@樣嚴(yán)重的黃疸。白蛋白減少及球蛋白增加說明患有慢性肝病而非急性肝病。凝血酶原時(shí)間延長如在給予維生素K（5~10mg肌注，2~3日）后得到改善，診斷膽汁淤積性疾病的可能性大于肝細(xì)胞性疾病，不過診斷價(jià)值十分有限，因?yàn)樵诟渭?xì)胞疾病患者給予維生素K后也可使凝血酶原時(shí)間延長得到改善。

　　影像學(xué)檢查對(duì)于浸潤性和膽汁淤積性疾病的診斷有重要價(jià)值，腹部超聲，CT掃描和MRI常能發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性肝癌和其他局灶性肝損害，而且在很大程度上取代了放射核素掃描。然而，上述這些檢查方法對(duì)彌漫性肝細(xì)胞疾?。ㄈ绺斡不┑脑\斷幫助不大，因?yàn)槠浣Y(jié)果往往是非特異性的。

　　經(jīng)皮肝穿刺活檢對(duì)黃疸的診斷有重要價(jià)值，但不總需要做。腹腔鏡可直接檢查肝臟和膽囊，而避免了作剖腹探查的創(chuàng)傷。選擇性地對(duì)有關(guān)病人作腹腔鏡檢查對(duì)黃疸的診療是有用的。在極少數(shù)情況下也需要對(duì)某些膽汁淤積性黃疸或原因不明的肝脾腫大者進(jìn)行診斷性的剖腹探查。