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再生障礙性貧血與慢性粒細(xì)胞白血病

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【提問(wèn)】女性,l8歲,發(fā)熱鼻出血,皮膚紫癜2周,舌尖可見(jiàn)血泡,雙下肢可見(jiàn)瘀斑,淺表淋巴結(jié)及肝脾未及,胸骨壓痛陰性,血紅蛋白52g/L,白細(xì)胞2.0×109/L,分類中性0.24,淋巴O.75,嗜堿粒0.01,血小板22×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001,胸部x線片示右下肺炎

本例最可能的診斷是

A.脾功能亢進(jìn)

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細(xì)胞白血病

E.多發(fā)性骨髓瘤

答案是b 請(qǐng)問(wèn)為什么不能是d?要知道這是一道A3型題目,錯(cuò)一道后面全錯(cuò),急啊

【回答】答復(fù):您好!

再障與慢粒較易鑒別,建議掌握此部分知識(shí),以提高鑒別診斷能力:

首先請(qǐng)您參考慢粒的實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn):

1.血象

慢性期,外周血白細(xì)胞數(shù)明顯增高,可達(dá)(10—200)×109/L或更高,外周血涂片中性粒細(xì)胞顯著增多,可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞,以中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多,原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞小于5%,嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。疾病早期血小板多在正常水平,部分病人血小板增多。部分患者外周血中出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞。

2.骨髓

骨髓增生明顯至極度活躍,紅系、髓系和巨核細(xì)胞普遍增生,以髓系細(xì)胞為主,粒:紅比例可增至l0一20:1,中性中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。原粒細(xì)胞不超過(guò)10%。

嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞比例增高。紅系細(xì)胞相對(duì)減少。巨核細(xì)胞正常或增多,晚期減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。治療有效時(shí)NAP活性可增高,疾病復(fù)發(fā)時(shí)又下降,合并細(xì)菌性感染時(shí)可稍升高。骨髓易發(fā)生干抽現(xiàn)象。骨髓活檢示各系細(xì)胞增生旺盛、網(wǎng)硬蛋白增加。有不同程度的骨髓纖維化。

3 .細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變

染色體核型分析、分帶技術(shù)、染色體原位雜交術(shù)以及基因檢查是肯定診斷的依據(jù)。90%以上的慢性粒細(xì)胞白血病患者的骨髓中期分裂細(xì)胞中出現(xiàn)Ph 1染色體,即t(9;22)(q34;qll)。

4.血液生化

血清及尿中尿酸濃度增高,血清乳酸脫氫酶和溶菌酶增高。

再障的血象表現(xiàn):

1.血象特點(diǎn)

是全血細(xì)胞減少(pancytopenia),而三系細(xì)胞減少程度不一。少數(shù)患者可呈二系細(xì)胞減少,但無(wú)血小板減少時(shí)再障的診斷宜慎重。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。貧血一般為正細(xì)胞正色素性,但也可為大細(xì)胞性。

2.骨髓象

包括穿刺涂片和活檢。穿刺涂片的特點(diǎn)是脂肪滴增多,骨髓顆粒減少。多部位穿刺涂片增生不良,三系造血有核細(xì)胞均減少,早期細(xì)胞少見(jiàn),無(wú)明顯病態(tài)造血現(xiàn)象,非造血細(xì)胞成分如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞增多。非重型病例骨髓中仍可殘存造血增生灶。該部位穿刺涂片可見(jiàn)有核細(xì)胞增生良好,但恒有巨核細(xì)胞減少。在判斷造血功能上,骨髓活檢優(yōu)于骨髓穿刺,主要特點(diǎn)是骨髓脂肪變,三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少(<25%)。

3.其他檢查

主要用于不典型病例的診斷。①骨髓核素掃描:選用不同放射性核素,可直接或間接判斷骨髓的整體造血功能;②體外造血祖細(xì)胞培養(yǎng):細(xì)胞集落明顯減少或缺如;③T細(xì)胞亞群:部分患者CD4+/CD8+比例倒置;④其他:粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性升高,血液紅細(xì)胞生成素水平升高等。

針對(duì)此題中患者,其血象表明全血細(xì)胞均減少,結(jié)合臨床表現(xiàn),即可診斷為再障。故選擇答案D。

★問(wèn)題所屬科目:臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)(含傳染病學(xué))

執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試公眾號(hào)

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