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內(nèi)科護(hù)理:血友病的應(yīng)急處理

血友病是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。

血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。

血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內(nèi)源性凝活酶生成減少,導(dǎo)致凝血障礙。

臨床表現(xiàn)

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內(nèi)出血雖不多見,但可危及生命。

關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能。

診斷要點(diǎn)

(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。

(2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。

(3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

(4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。

(5)實(shí)驗(yàn)室檢查:

①篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng),血清凝血酶原時(shí)間縮短。

②定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義:

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

鑒別診斷

應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

應(yīng)急處理

(1)盡量避免手術(shù)或外傷。

(2)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。

(3)云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。

(4)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí),應(yīng)臥床休息,減少活動(dòng)。

(5)急性期可口服強(qiáng)的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。

(6)出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí),應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

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