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重癥肌無力癥簡介

2012-08-30 16:02 醫(yī)學教育網(wǎng)
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重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。

重癥肌無力(MG)是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復,但易于復發(fā)。

重癥肌無力(mysasthenia gravis,MG)是累及神經(jīng)-肌肉接頭(neuromuscular junction,MG)處突觸膜上乙酰膽堿受體(acetyboby,choline receptor,AchR)的,主要由乙酰膽堿受體抗體(antiboby,Ab)介導、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫性疾病。

西醫(yī):重癥肌無力(myastheniagracis,簡稱MG)是自身抗體所致的免疫性疾病,為神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙而引起的慢性疾病。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌異常疲乏無力,極易疲勞,不能隨意運動,經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物治療后癥狀暫時減輕或消失。中醫(yī)根據(jù)該病的臨床表現(xiàn),相當中醫(yī)的不同病證,如眼瞼無力下垂為主則屬于中醫(yī)學中的“瞼廢”或“胞垂”;看物重影則為“視歧”;抬頭無力則屬“頭傾”;四肢疹軟無力則屬“痿證”;呼吸困難、肌無力危象則屬“大氣下陷”等病證。

重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病, 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體,主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合,使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力,表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側(cè)重就會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。

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