【提問(wèn)】癲癇典型失神發(fā)作的臨床鑒別診斷是什么?謝謝

【回答】學(xué)員xw19801001，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

癲癇的臨床發(fā)作形式繁多，常見(jiàn)的有如下類型：

一、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：又稱大發(fā)作。按其發(fā)展過(guò)程可分如下三期：

（一）先兆期：約半數(shù)患者有先兆，指在意識(shí)喪失前的一瞬間所出現(xiàn)的各種體驗(yàn)。常見(jiàn)的先兆可為特殊感覺(jué)性的幻視、幻嗅、眩暈，一般感覺(jué)性的肢體麻木、觸電感，內(nèi)臟感覺(jué)性的如腹內(nèi)氣體上升或熱血上涌感，運(yùn)動(dòng)性的如頭眼向一側(cè)斜視，精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續(xù)1～數(shù)秒鐘。有先兆者，可利用此段時(shí)間坐、臥、或避開(kāi)危險(xiǎn)。同一患者其先兆癥狀多固定不變，常指明大腦皮質(zhì)有局限性損害，故可根據(jù)先兆癥狀協(xié)助定位。原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無(wú)先兆醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

（二）痙攣期：繼先兆期后，隨即意識(shí)喪失，進(jìn)入痙攣發(fā)作期。首先為強(qiáng)直性發(fā)作（強(qiáng)直期），表現(xiàn)突然尖叫一聲，跌倒在地，全身肌肉強(qiáng)直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，眼球向上凝視。呼吸肌強(qiáng)直致呼吸暫停，面唇紫紺。瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續(xù)20秒鐘，進(jìn)入陣攣期，全身肌肉呈節(jié)律性抽搐，頻率開(kāi)始較快，隨之逐漸減慢，隨最后一次痙攣后抽搐停止。此期，自動(dòng)呼吸恢復(fù)，面、唇紫紺逐漸減輕，口腔內(nèi)分泌物增多，口吹白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續(xù)約一分鐘。

在痙攣發(fā)作期尚可出現(xiàn)心跳加快、血壓升高等，且由于意識(shí)障礙，突然跌倒，可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災(zāi)及各種安全事故。

（三）昏睡期：抽搐停止后患者進(jìn)入昏睡、昏迷狀態(tài)，然后逐漸清醒，部分患者在清醒過(guò)程中有精神行為異常，表現(xiàn)為掙扎、拒抗、躁動(dòng)不安。醒后除先兆外，對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶，并可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。

有些患者在一次發(fā)作之后意識(shí)尚未恢復(fù)又連續(xù)多次發(fā)作稱全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（大發(fā)作）持續(xù)狀態(tài)。常由于突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由于持續(xù)狀態(tài)期間腦神經(jīng)元能耗驟增，腦內(nèi)pH下降，加之全身性缺氧，肌肉強(qiáng)烈而持久性收縮，酸性代謝產(chǎn)物增加，可導(dǎo)致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由于呼吸循環(huán)改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質(zhì)綜合征，甚至危及生命。

二、失神發(fā)作 又稱小發(fā)作。通常有如下幾種類型：

（一）簡(jiǎn)單性失神發(fā)作：又稱典型失神發(fā)作。臨床表現(xiàn)為突發(fā)突止的意識(shí)障礙，可在工作、活動(dòng)、進(jìn)食和步行等情況下發(fā)生。患者突然動(dòng)作中頓、呆立（坐）不動(dòng)，手中持物跌落，呼之不應(yīng)，但從不跌倒，持續(xù)5-30分鐘。對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。一日發(fā)作數(shù)次至上百次不等。多見(jiàn)于6-12歲兒童。腦電圖呈爆發(fā)性、兩側(cè)對(duì)稱同步性3Hz棘慢波發(fā)放，容易受深呼吸誘發(fā)。

（二）復(fù)雜性失神發(fā)作：又稱失神（?。┌l(fā)作自動(dòng)癥。除表現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失外，在發(fā)作期間還可有類似顳葉自動(dòng)癥的一些表現(xiàn)，如咂嘴、無(wú)目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動(dòng)作。對(duì)發(fā)作期不能回憶。須與復(fù)雜部分性鑒別。本癥發(fā)作時(shí)間較短，無(wú)感覺(jué)性及精神性先兆，發(fā)作期及間歇期均無(wú)顳葉損害證據(jù)，發(fā)作時(shí)腦電圖為3Hz棘慢波綜合，而非為一側(cè)或雙側(cè)顳葉波及（或）棘波放電，過(guò)度換氣亦容易誘發(fā)。

（三）肌陣攣性失神發(fā)作：又稱肌陣攣性小發(fā)作。表現(xiàn)為兩側(cè)對(duì)稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作，不伴有或伴有短暫意識(shí)障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。2/3的患者過(guò)度換氣可誘發(fā)發(fā)作，約半數(shù)兒童患者對(duì)光敏感。

（四）運(yùn)動(dòng)不能性發(fā)作：又稱失張力性猝倒發(fā)作。突然出現(xiàn)短暫意識(shí)障礙，肌張力喪失姿勢(shì)不能維持而跌倒。腦電圖表現(xiàn)與簡(jiǎn)單性失神發(fā)作相同。

三、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 又稱局限性發(fā)作。是不伴有意識(shí)障礙的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作。

（一）簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：多數(shù)呈陣攣性發(fā)作，少數(shù)呈強(qiáng)直性發(fā)作。常見(jiàn)于一側(cè)肢體遠(yuǎn)端如手指、足趾或一側(cè)口角或眼部，持續(xù)數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒后自然終止。若發(fā)作持續(xù)數(shù)時(shí)、數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月者稱部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱Koshevnikov癲癇。若發(fā)作按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)排列順序擴(kuò)展，發(fā)作可從某一局部擴(kuò)及整個(gè)一側(cè)頭面及肢體，此時(shí)不伴有意識(shí)障礙，稱Jackson發(fā)作。當(dāng)發(fā)作擴(kuò)及皮質(zhì)下的丘腦、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)并擴(kuò)及對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)時(shí)可引起意識(shí)障礙及全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，稱繼發(fā)性全身性發(fā)作。若部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或較嚴(yán)重時(shí)，發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時(shí)加重或出現(xiàn)暫時(shí)性局限性癱瘓者稱Todd麻痹。

（二）簡(jiǎn)單感覺(jué)性發(fā)作：多表現(xiàn)為手指、足趾、口角或舌部的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等。亦可與簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作一樣，神經(jīng)元異常放電沿大腦皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)頒順序擴(kuò)散，成為Jachson發(fā)作；若擴(kuò)及中央前回則呈部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，擴(kuò)及中央腦及對(duì)側(cè)皮質(zhì)則呈繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。

四、復(fù)雜部分性發(fā)作

又稱精神運(yùn)動(dòng)性癲癇。系伴有意識(shí)障礙的部分性發(fā)作。其多數(shù)病例病灶在顳葉，故又稱為顳葉癲癇（發(fā)作）。但有的病灶并不在顳葉而在額葉或邊緣葉?？杀憩F(xiàn)為下列癥狀：

（一）特殊感染性發(fā)作：多為幻覺(jué)發(fā)作。嗅幻覺(jué)者多聞及難于形容的怪味，如腐尸臭氣、燒焦或霉?fàn)€氣味等。若伴有意識(shí)模糊、夢(mèng)境感者稱鉤回發(fā)作，病變多在顳葉鉤回。視幻覺(jué)者表現(xiàn)為眼前閃光、視物變大、變小、變形、變近、變遠(yuǎn)等。聽(tīng)幻覺(jué)者為聽(tīng)到模糊或清晰的語(yǔ)聲、噪聲或樂(lè)聲等。味幻覺(jué)者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉(zhuǎn)感，飄浮感等。

（二）內(nèi)臟感覺(jué)性發(fā)作：常表現(xiàn)為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升，還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。

（三）記憶障礙發(fā)作：常見(jiàn)的為對(duì)陌生的人、地有似曾相識(shí)（人物）或舊地重游（環(huán)境）的熟悉感；或反之對(duì)熟人熟地有陌生感或失真實(shí)感。

（四）情感障礙發(fā)作：表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁或欣快等。

（五）思維障礙發(fā)作：表現(xiàn)為強(qiáng)迫思維、妄想等。

（六）自動(dòng)癥：發(fā)作期間意識(shí)混濁，做出一些簡(jiǎn)單或復(fù)雜的動(dòng)作，分別稱為簡(jiǎn)單自動(dòng)癥和復(fù)雜自動(dòng)癥。前者可表現(xiàn)為咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（稱攝食或口咽自動(dòng)癥），或?yàn)榉磸?fù)搓手、拍手、解開(kāi)衣扣、掏摸衣袋等癥狀（稱行為或習(xí)慣性自動(dòng)癥）；后者可分為夢(mèng)游癥和漫游癥兩種。夢(mèng)游癥多在夜間睡眠中突然起床活動(dòng)，做出一些不可理解或可以理解的動(dòng)作及行為，如整理室內(nèi)物品、清掃、洗衣、開(kāi)關(guān)抽屜等，然后又復(fù)入睡，次晨對(duì)發(fā)作經(jīng)過(guò)毫無(wú)所知；漫游癥又稱神游癥，系指發(fā)作發(fā)生在白晝，表現(xiàn)為離開(kāi)原工作崗位，無(wú)目的漫游，或搭乘車船，外出旅游等，對(duì)發(fā)作過(guò)程亦多不能回憶。有時(shí)伴有精神運(yùn)動(dòng)興奮，表現(xiàn)為赤身裸體、無(wú)理吵鬧、越墻、跳樓等。若伴有幻覺(jué)，可作出一些傷人、毀物、甚至殺人、放火等危害社會(huì)治安的暴力行為。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分、數(shù)時(shí)、數(shù)日乃至數(shù)月之久。

五、功能性部分性發(fā)作

以往認(rèn)為部分性（局限性）癲癇均為繼發(fā)性者。但功能性部分性發(fā)作系一種原發(fā)性良性發(fā)作，多見(jiàn)于兒童。

（一）兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3～13歲發(fā)病，表現(xiàn)為一側(cè)口角、齒齦的感覺(jué)異常及一側(cè)口唇、面部、舌咽部強(qiáng)直性或陣攣性抽搐，伴言語(yǔ)困難，但意識(shí)清楚。多于睡眠中發(fā)作。抽搐可波及上肢，甚或發(fā)展成全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。因父母在患兒全身抽搐時(shí)才發(fā)現(xiàn)發(fā)作，故常誤診為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。腦電圖呈一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)和顳部棘波灶。發(fā)作頻度較少，常為數(shù)月發(fā)作一次。約占兒童癲癇的15%～20%。對(duì)抗癲癇藥物有良效，至青春期自愈，預(yù)后良好。

（二）兒童良性枕部放電灶癲癇：屬原發(fā)性、良性癲癇。發(fā)病年齡自15個(gè)月至17歲，平均7歲。多表現(xiàn)為發(fā)作性黑朦、幻視（單純性）、錯(cuò)視，繼之可有偏側(cè)肢體陽(yáng)攣性抽搐或全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。約有25%的中層得發(fā)作后有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態(tài)下腦電圖可見(jiàn)發(fā)作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發(fā)放，睜眼時(shí)消失。

六、其他類型

（一）嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強(qiáng)烈的多發(fā)性肌強(qiáng)直或陣攣性收縮發(fā)作為其主要表現(xiàn)。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點(diǎn)頭樣”發(fā)作最多，亦可呈Moro反射（擁抱反射）樣痙攣發(fā)作。常在嬰兒期（4～6個(gè)月）起病，多伴有智力發(fā)育遲滯，腦電圖呈高度失律，West綜合征?？捎商浩凇a(chǎn)期及出生后多種原因引起。

（二）熱性驚厥。小兒急性發(fā)熱性疾病進(jìn)伴有的一種痙攣發(fā)作。以3歲以前嬰幼兒多見(jiàn)，多呈全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。與熱度高低不呈正相關(guān)，有進(jìn)低熱即可引起，與遺傳因素有一定關(guān)系。預(yù)后多良好，多數(shù)不需服用預(yù)防性抗癲癇藥物，在學(xué)童期自愈。亦有一部分患兒在反復(fù)出現(xiàn)熱性痙攣后轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)熱驚厥（癲癇）。

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