【提問】原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因和發(fā)病機(jī)制；鑒別診斷各是什么？

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的（1）流行病學(xué)（2）病因和發(fā)病機(jī)制（3）臨床表現(xiàn)（4）診斷與鑒別診斷（5）治療各是什么？

【回答】答復(fù)：

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥

【概述】

原因不明，以自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病?；静∽?yōu)榉涡?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。

【臨床表現(xiàn)】

1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。

2.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。

3.右心室肥大體征。

4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于任何年齡，患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞，最后可發(fā)生右心衰竭，嚴(yán)重者可猝死，體格檢查可見頸靜脈搏動(dòng)出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時(shí)可見胸骨左緣3，4肋間心臟搏動(dòng)，叩診心界擴(kuò)大，聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐闪朔蝿?dòng)脈開口的相對(duì)性狹窄，Graham-Steel雜音提示肺動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全，如肺動(dòng)脈高壓引起右心室擴(kuò)大則出現(xiàn)三尖瓣的相對(duì)關(guān)閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音。

【診斷依據(jù)】

1.肺動(dòng)脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。必要時(shí)經(jīng)右心導(dǎo)管直接測(cè)定肺動(dòng)脈及右心壓力。

2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后方能診斷本病。

【治療原則】

1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對(duì)癥治療為主。

2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。

3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。

【用藥原則】

本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用。抗凝藥物在嚴(yán)重情況下可以選用。

【治療方法】

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療主要目的是降低肺動(dòng)脈壓、減低血管阻力、改善癥狀、延長生命。具體的治療方法如下：

一、血管擴(kuò)張劑：(一)血管擴(kuò)張劑，消心痛每次10mg，每6小時(shí)1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服藥后出現(xiàn)頭痛。(二)α受體阻滯劑，酚妥拉明25mg，每6小時(shí)1次，可增至50mg，每日3～4次。酚芐明，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大劑量40mg／d。(三)鈣拮抗劑，硝苯吡啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用為周圍性水腫、感覺遲鈍、面部潮紅。異搏定，用量可達(dá)80mg，每日3次，因能抑制心肌的收縮力，心衰患者慎用，此外還可導(dǎo)致心動(dòng)過緩。(四)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可選用巰甲丙脯酸，12.5～50mg／次，每日3次。少數(shù)病人可出現(xiàn)白細(xì)胞減少、干咳、蛋白尿等副作用。

二、心肺移植，對(duì)晚期患者可進(jìn)行心肺移植術(shù)，據(jù)報(bào)道術(shù)后3年的生存率可達(dá)50％。

【輔助檢查】

1.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥是一復(fù)雜的少見病種，診斷主要依靠輔助檢查，尤其是右心導(dǎo)管檢查。但檢查專案的安排仍應(yīng)遵循先進(jìn)行經(jīng)濟(jì)、安全，對(duì)診斷幫助大的專案，后考慮昂貴、有創(chuàng)傷性檢查。

2.與有關(guān)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別，可視情況在“B”專案選擇。

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓是以肺血管重建為主要病理改變的肺血管增生性疾病,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,生存期2～5年,早期診斷和治療干預(yù)是改善患者預(yù)后的重要措施,繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見，其基礎(chǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。

呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

一、阻塞性氣道疾?。郝宰枞苑渭膊。–OPD）是導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

二、肺實(shí)質(zhì)性疾病：又可分為肺泡、肺間質(zhì)疾病

1.肺泡疾患：如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，此類肺動(dòng)脈高壓往往隨病情控制而下降，無需特殊治療。

2.肺間質(zhì)疾?。喝玳g質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺等，由于彌散功能障礙產(chǎn)生低氧血癥，同時(shí)炎癥因素累積肺小動(dòng)脈，使肺血管阻力增加形成肺動(dòng)脈高壓。

三、肺血管病變：肺血栓栓塞癥是肺血管病變產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓最常見原因，而相對(duì)罕見的疾病有毛細(xì)血管瘤、肺靜脈閉塞癥等。此外，尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。

四、神經(jīng)肌肉病變： 呼吸控制異常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通氣不足，導(dǎo)致低氧血癥和高碳酸血癥，常并發(fā)呼吸道反復(fù)感染，使肺小動(dòng)脈出現(xiàn)器質(zhì)性和功能性改變，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。如胸廓畸形、吉蘭-巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質(zhì)炎等神經(jīng)肌肉疾患。

繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的早期臨床表現(xiàn)以基礎(chǔ)疾病如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病等的臨床表現(xiàn)為主，晚期以右心功能不全疾病如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病等的臨床表現(xiàn)為主，晚期以右心功能不全的表現(xiàn)為主。治療上以治療基礎(chǔ)疾病為主，多數(shù)情況下肺動(dòng)脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制。

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)