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醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理中樞性尿崩癥的病因及其臨床表現(xiàn)-臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)資料,供廣大臨床助理醫(yī)師考試考生分享。
1.病因
中樞性尿崩癥是指精氨酸加壓素,嚴(yán)重缺乏或部分缺乏,致腎小管吸收水的功能障礙,從而引起多尿、煩渴、多飲,與低比重尿為特征的一組綜合征。
(1)特發(fā)性:無明確病因,部分病人尸解時發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核與腦室旁核神經(jīng)細(xì)胞明顯減少和消失。
(2)繼發(fā)性:多為下丘腦-神經(jīng)垂體部位病變,如腫瘤、手術(shù)后、損傷等。
(3)遺傳性。
2.臨床表現(xiàn)
主要為多尿、煩渴與多飲。尿量可達(dá)5~10L/d,尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50~200mmol/L;部分病人尿量在2.5~5L/d,如限制飲水尿比重可>1.010,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達(dá)290~600mmol/L,稱部分性尿崩癥。如有足夠水分供應(yīng),病人一般健康可不受嚴(yán)重影響,但當(dāng)病變累及口渴中樞致口渴感消失,或由于多種原因病人處于意識障礙狀態(tài),如不及時大量補充水分,常可出現(xiàn)嚴(yán)重脫水,導(dǎo)致嚴(yán)重后果,甚至死亡。繼發(fā)性尿崩癥尚有原發(fā)病的癥狀與體征。