臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師兒科先心病考點(diǎn)匯總

2012-12-27 10:46 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

分類	左向右分流型（醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理）			右向左分流型
分類	房間隔缺損	室間隔缺損	動(dòng)脈導(dǎo)管未閉	法洛四聯(lián)癥
血流動(dòng)力學(xué)	右心房接受上下腔靜脈回流的血，又接受左心房分流的血，導(dǎo)致右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，因而右心房、右心室增大，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少；缺損大時(shí)，肺動(dòng)脈壓力也有不同程度的增高	缺損大時(shí)，肺循環(huán)可達(dá)體循環(huán)的3～5倍，久之肺小動(dòng)脈中層及內(nèi)膜層增厚，纖維化形成肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)右心室壓力高于左心室，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)永久性青紫（艾森曼格綜合征）	肺動(dòng)脈血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大，室壁肥厚；肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來的血，造成管壁增厚，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，臨床上可出現(xiàn)差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）	由四種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥大。其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變和臨床重要程度的主要因素
臨床表現(xiàn)	發(fā)育落后，患兒體格瘦小、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促，當(dāng)劇哭、肺炎或心衰時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫	小型缺損可無癥狀；大型缺損時(shí)發(fā)育落后、呼吸急促、多汗、吃奶費(fèi)勁，消瘦、蒼白、乏力易患呼吸道感染性疾病	導(dǎo)管較粗分流較大時(shí)可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、心悸等	青紫最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)；蹲踞；陣發(fā)性呼吸困難或暈厥；長(zhǎng)期缺氧可有杵狀指的出現(xiàn)；活動(dòng)耐力下降
體征	心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)并固定分裂(不受呼吸影響)	胸骨左緣第3～4肋間可聞及響亮而粗糙的（Ⅲ～Ⅳ）全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音稍增強(qiáng)，即所謂的Roger??；有震顫	胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙而響亮的連續(xù)機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，與收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)	心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙收縮期雜音，呈噴射性，響度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度；可有震顫
X線檢查	心臟擴(kuò)大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動(dòng)脈總干明顯突出，兩側(cè)肺門區(qū)血管增大，搏動(dòng)增強(qiáng)，在透視下有時(shí)可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動(dòng)脈弓影縮小。	中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動(dòng)脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，右肺動(dòng)脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏	分流量較大的病人，可見肺充血、肺動(dòng)脈影增粗和搏動(dòng)強(qiáng)、肺動(dòng)脈總干弧凸起、主動(dòng)脈弓影明顯、左心室增大；有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大。主動(dòng)脈弓增大（主動(dòng)脈影增寬）具有鑒別意義	心影正常或稍大，上縱膈增寬，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少
心電圖	典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長(zhǎng)。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時(shí)針方向運(yùn)行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見	缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損	可有四種類型的變化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后兩者均伴有相應(yīng)程度的肺動(dòng)脈高壓	電軸右偏，右心室肥大，亦可見右心房肥大
超聲心動(dòng)圖	右心室內(nèi)徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室后壁呈同向的向前運(yùn)動(dòng)，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。雙維超聲心動(dòng)圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小	左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流	左心室內(nèi)徑增大、二尖瓣活動(dòng)幅度及速度增加。二維超聲心動(dòng)圖可能顯示出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。彩色多普勒血流顯像可探測(cè)到從降主動(dòng)脈經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流	可見“騎跨征”，主動(dòng)脈騎跨在室間隔上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄
心導(dǎo)管檢查	右心房、右心室和肺動(dòng)脈的血液氧含量高于腔靜脈，心導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可能通過房間隔缺損進(jìn)入左心房	右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高	可能由肺動(dòng)脈通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時(shí)動(dòng)脈血氧含量尤其是下肢動(dòng)脈血氧含量降低	右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈
治療	內(nèi)科、外科治療，介入性治療	同前	內(nèi)科治療主要為并發(fā)癥的處理；外科治療已在學(xué)齡前選擇；介入性治療	內(nèi)科治療，缺氧時(shí)可選擇普萘洛爾，及時(shí)治療并發(fā)癥外科治療宜在2～3歲以上手術(shù)
并發(fā)癥	支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎	同前	肺炎、心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等	腦血栓、腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎