【提問】因缺乏使紅細胞抗氧化減弱，難道沒有其他的酶或物質(zhì)使紅細胞的抗氧化作用增強而避免出現(xiàn)蠶豆黃，請詳細解釋其原因，謝謝！

【回答】答復(fù)：蠶豆病起病突然，病程進展迅速，目前沒有藥物可避免其發(fā)生。在防治中，患者應(yīng)避免接觸有可能誘發(fā)溶血的有害因素。詳見下。

蠶豆病

是G-6-PD缺乏癥四種表現(xiàn)類型之一，僅見于某些G-6-PD缺乏癥患者。

蠶豆引起溶血的機制尚未完全闡明：并非所有G-6-PD缺乏癥患者都發(fā)生蠶豆病，而且同一患者也非每次進食蠶豆均有發(fā)病。提示還應(yīng)有G-6-PD缺乏以外的因素參于。據(jù)認為蠶豆中富含的兩種嘧啶葡萄糖苷配基-蠶豆嘧啶和異烏拉米爾在體內(nèi)降低紅細胞的GSH含量，造成溶血。

蠶豆病的發(fā)病有明顯的季節(jié)性（3-5月），患者以兒童居多，男性多于女性?；颊哂羞M食新鮮蠶豆史（哺乳期嬰兒可因母親進食蠶豆誘發(fā)，亦有進食干蠶豆和接觸花粉而發(fā)病者），可在攝入后數(shù)小時至數(shù)天（最長15天）突然發(fā)病。病程呈急性血管內(nèi)溶血過程。

G-6-PD缺乏癥

是以伴性不完全顯性方式遺傳的遺傳性疾病，由X染色體（q28）基因變異所致，幾乎都是錯義突變。WHO將G-6-PD變異型分為5類，其中Ⅳ、Ⅴ型無溶血，無臨床意義。

NADPH是紅細胞內(nèi)的重要還原物質(zhì)，可將氧化型谷胱甘肽轉(zhuǎn)變?yōu)檫€原型谷胱甘肽（GSH）。GSH是保護細胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)。

NADPH在紅細胞內(nèi)的唯一來源是磷酸已糖旁路代謝途徑。G-6-PD參于此代謝途徑。G-6-PD缺乏將導(dǎo)致NADPH和GSH減少。

本病為遺傳性疾病，目前尚無根治療法。對癥治療因病種而異，切脾治療一般無效。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---生物化學(xué)