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結(jié)節(jié)性脂膜炎的分期及鑒別診斷

結(jié)節(jié)性脂膜炎的分期及鑒別診斷是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試須了解的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享,希望給予大家?guī)椭?

皮膚結(jié)節(jié)活檢,其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù),它可分為三期:

(1)第一期(急性炎癥期):在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死,有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),部分伴有血管炎改變。

(2)第二期(吞噬期):在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),吞噬變性的脂肪細(xì)胞,形成具有特征性的“泡沫細(xì)胞”。

(3)第三期(纖維化期):泡沫細(xì)胞大量減少或消失,被纖維母細(xì)胞取代;炎癥反應(yīng)被纖維組織取代,最后形成纖維化。

根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)可以作出診斷,但需與以下幾種疾病鑒別:

(1)結(jié)節(jié)性紅斑:亦可發(fā)生對(duì)稱性分布的皮下結(jié)節(jié),但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè),不破潰,3~4周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ绨兹〉龋┱?,則伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。

(2)硬紅斑:主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部,疼痛較輕,但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫,并有明顯血管炎改變。

(3)組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎:亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等,但一般病情危重,進(jìn)行性加劇,最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞,這可與本病鑒別。

(4)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎:常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié),其中心可壞死形成潰瘍,但結(jié)節(jié)沿動(dòng)脈走向分布,內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見,外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞漿抗體(P-ANCA)與乙肝表面抗原陽性具有診斷價(jià)值,病理證實(shí)有中小動(dòng)脈壞死性血管炎,動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤(rùn)。

(5)皮下脂膜樣T細(xì)胞淋巴瘤:表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向,與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn),均為中小多形T細(xì)胞,中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價(jià)值,常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化CD45RO和CD4陽性,而CD20陰性。

(6)惡性組織細(xì)胞?。?/strong>與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似,表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等,但組織細(xì)胞異形性明顯,并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞,病情更為兇險(xiǎn),預(yù)后極差。

(7)皮下脂質(zhì)肉芽腫病:皮膚損害結(jié)節(jié)或斑塊,0.5~3cm,大者可達(dá)10~15cm,質(zhì)較硬,表面皮膚呈淡紅色或正常皮色,輕壓痛,分布于面部、軀干和四肢,以大腿內(nèi)側(cè)常見,可持續(xù)0.5~1年后逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥,有脂肪細(xì)胞變性壞死,中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),晚期發(fā)生纖維化,組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童,結(jié)節(jié)散在,消退后無萎縮和凹陷,無全身癥狀,有自愈傾向。

(8)類固醇激素后脂膜炎:風(fēng)濕熱、腎炎白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素,在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的1~13天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)0.5~4cm大小不等,表面皮膚正常或充血,好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位,如頰部、下頜、上臂和臀部等處,數(shù)周或數(shù)月后可自行消退,無全身癥狀,如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變?cè)谥拘∪~,有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤(rùn)及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見針形裂隙。

本病無特殊治療,皮損可自行消退而無瘢痕。

(9)冷性脂膜炎:本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害,多發(fā)生于嬰幼兒,成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。

本病好發(fā)于冬季,受冷數(shù)小時(shí)或3天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié),直徑2~3cm,也可增大或融合成斑塊,質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色,可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。

(10)其他:還需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,類固醇類激素后脂膜炎等。

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