腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。并稱為圓柱瘤。多數(shù)人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔粘膜的基底細胞。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多,少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛,疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微,有的可劇烈。醫(yī)學|教育網(wǎng)|整理|病程較長,數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大,多在1~3cm,但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤,圓形或結(jié)節(jié)狀,光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚,活動度差,有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴散,發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的機會較多,并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌,可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位,并造成患側(cè)舌知覺和運動障礙;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌,可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴展,破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織。患者除晚期出現(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外,一般無明顯全身癥狀。醫(yī)學|教育網(wǎng)|整理|
腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過去稱“圓柱瘤”,是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的,也是惡性度最高的,在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第2位。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠處轉(zhuǎn)移。常見臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內(nèi)下方移位由于腫瘤浸潤血管、神經(jīng)及骨組織和眼外肌所導致的疼痛麻木、上瞼下垂和復視較多見,疼痛是主要臨床癥狀??捎|及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清可有壓痛。由于其接近100%的復發(fā)率和死亡率而使臨床醫(yī)生望而生畏現(xiàn)代治療方法的不斷改進,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)綜合治療有良好前景。
腺樣囊性癌是以惡性上皮細胞呈實體狀或條索狀分布為特征。腫瘤呈梭形,灰白色實體腫塊,內(nèi)部可有壞死,腫瘤表面有結(jié)節(jié)無明顯包膜鏡下由群集的細胞巢或條索狀腫瘤細胞構(gòu)成并可見大小不等的囊腔形成典型的篩狀結(jié)構(gòu)。