重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn):
從新生兒到老年人的任何年齡均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20~30歲,男性在50~60歲,多合并胸腺瘤。少數(shù)患者有家族史。起病隱匿,整個(gè)病程有波動(dòng),緩解與復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年,靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。
臨床特征
MG患者肌無(wú)力的顯著特點(diǎn)是每日波動(dòng)性,肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕,此種波動(dòng)現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最為常見(jiàn),其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無(wú)力常從一組肌群開(kāi)始,范圍逐步擴(kuò)大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和復(fù)視,重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限,甚至眼球固定,但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時(shí)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難;說(shuō)話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時(shí)則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。四肢肌肉受累以近端無(wú)力為重,表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難,腱反射通常不受影響,感覺(jué)正常。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果,出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。
除了肌無(wú)力癥狀以外,MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關(guān)的疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、視神經(jīng)脊髓炎?、多發(fā)性硬化?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡?、多發(fā)性肌炎?、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?和類肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eatonmyastheniasyndrome,LEMS)。
臨床分型
為了便于分層治療和預(yù)后判斷,Osserman將MG分為4個(gè)類型,這種分型目前已被廣泛接受。
Ⅰ型:眼型(ocularMG)。僅上瞼提肌和眼外肌受累,約占20~30%.
ⅡA型:輕度全身型(mildgeneralizedMG)。以四肢肌肉輕度無(wú)力為主要表現(xiàn),對(duì)藥物治療反應(yīng)好,無(wú)呼吸肌麻痹,約占30%.
ⅡB型:中度全身型(moderategeneralizedMG)。較嚴(yán)重的四肢無(wú)力,生活不能自理,藥物治療反應(yīng)欠佳,但無(wú)呼吸困難,約占25%.
Ⅲ型:急性暴發(fā)型(acutefulminateMG)。急性起病,半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力癥狀和呼吸困難,藥物治療反應(yīng)差,常合并胸腺瘤,死亡率高,約占15%.
Ⅳ型:晚期重癥型(latesevereMG)。臨床癥狀與Ⅲ型相似,但病程較長(zhǎng),多在2年以上,由I型或II型逐漸進(jìn)展形成,約占10%.
此外,MG母親的新生兒15%可有出生后一過(guò)性肌無(wú)力癥狀,稱為新生兒型重癥肌無(wú)力(neonatalMG),表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無(wú)力、四肢活動(dòng)減少、全身肌張力降低,多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集。
危象
是指MG患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難,危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因,MG危象通常分成3種類型:因膽堿酯酶抑制劑用量不足所致的肌無(wú)力危象,膽堿酯酶抑制劑過(guò)量所致的膽堿能危象以及無(wú)法判定誘因的反拗性危象。
(1)肌無(wú)力危象(myastheniccrisis):大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷或應(yīng)用了對(duì)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)有阻滯作用的藥物,而未能適當(dāng)增加膽堿酯酶抑制劑的劑量而誘發(fā)。常發(fā)生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重,咽喉肌和呼吸肌極度無(wú)力,不能吞咽和咳痰,呼吸困難,常伴煩躁不安,大汗淋漓,甚至出現(xiàn)窒息、口唇和指甲紫紺等缺氧癥狀。
(2)膽堿能危象(cholinergiccrisis):見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的膽堿酯酶抑制劑的患者。發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用,如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。
(3)反拗危象(brittlecrisis):膽堿酯酶抑制劑的劑量未變,但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。常見(jiàn)于Ⅲ型MG或胸腺切除術(shù)后數(shù)天,也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。通常無(wú)膽堿能副作用表現(xiàn)。
以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn),其次為反拗性危象,真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。