又稱組織細胞增生癥X或郎格漢斯細胞病，包括嗜酸性肉芽腫，漢-許-克病及勒雪病三種類型。可以單發(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。

三種疾病的臨床表現(xiàn)及病理變化不同，嗜酸性肉牙腫為良性局限性疾病，漢-許-克病為慢性進行性疾病，勒-雪病為急性彌漫性常表現(xiàn)為惡性過程。

1.嗜酸性肉芽腫

臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童及青少年，多見于下頜骨，可出現(xiàn)牙齦腫脹，潰瘍、頜骨腫大、齦緣呈蟲蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失，X線表現(xiàn)：溶骨性破壞

2.漢-許-克病

臨床表現(xiàn)：好發(fā)于〉3歲兒童，疾病三大特點：顱骨缺損、突眼癥、尿崩癥。X線表現(xiàn)：顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞，頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。

3.勒-雪病

多發(fā)于〈3歲嬰幼兒，病情嚴重，可有廣泛的內(nèi)臟器官受累，淋巴結(jié)腫大，高熱腹瀉等全身癥狀。X線表現(xiàn)：溶骨性破壞。