骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，外周血細(xì)胞減少，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血?？啥嗄赀w延不愈，亦可急驟進(jìn)展為急性白血病。
一、分型
表17-5MDS的FAB分型標(biāo)準(zhǔn)
| 分型 | 難治性貧血（RA） | 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血（RAS） | 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB） | 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型（RAEB-T） | 慢性粒-單細(xì)胞白血病（CMML） |
| 血象（%） | 原始細(xì)胞＜1 | 原始細(xì)胞＜1 | 原始細(xì)胞＜5 | 原始細(xì)胞≥5 | 原始細(xì)胞＜5，伴單核細(xì)胞計(jì)數(shù)＞1×109/L |
| 骨髓象（%） | 原始細(xì)胞＜5 | 原始細(xì)胞＜5，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞＞15 | 原始細(xì)胞5～20 | 原始細(xì)胞＞20而＜30或有Auer小體 | 原始細(xì)胞5～20，以幼單細(xì)胞為主 |
二、臨床表現(xiàn)
多見于中老年人，多表現(xiàn)為貧血，易于感染及出血傾向。RA，RAS多以貧血為主要表現(xiàn)，可伴出血，呈慢性過程。RAEB則有明顯的貧血、出血、感染，可有肝脾大，呈進(jìn)行性發(fā)展，部分病例可轉(zhuǎn)化為急性白血病。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象、骨髓象：外周血一系至三系減少，骨髓增生多活躍至明顯活躍。病態(tài)造血表現(xiàn)為①骨髓象：紅系過多或過少，或有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞；巨幼樣變；各系均可出現(xiàn)核形異常；出現(xiàn)淋巴細(xì)胞樣小巨核細(xì)胞。②血象：可見有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞；粒細(xì)胞核形異常；巨大血小板等。
2.骨髓活檢：“原始細(xì)胞分布異常（ALIP）”具有診斷意義。
四、鑒別診斷
1.再生障礙性貧血：AA無病態(tài)造血，骨髓小粒中主要為非造血細(xì)胞。MDS有病態(tài)造血，骨髓小粒中主要為造血細(xì)胞。
2.巨幼細(xì)胞性貧血：血清葉酸和/或VB12降低。
五、治療
1.支持治療。
2.誘導(dǎo)分化治療：全反式維A酸。
3.細(xì)胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。
4.化療：RA及RAS者一般不用化療，RAEB者可考慮化療。
5.骨髓移植：異基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS長期緩解乃至治愈的治療方法。
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