補體系統(tǒng)被激活后,進(jìn)行系統(tǒng)有序的級聯(lián)反應(yīng),從而發(fā)揮廣泛的生物學(xué)效應(yīng),參與機體的防御功能。但如果補體系統(tǒng)活化失控,可形成過多的膜攻擊復(fù)合物面產(chǎn)生自身損傷,或過多的炎癥介質(zhì)也會造成病理效應(yīng)。正常機體的補體活化處于嚴(yán)密的調(diào)控之下,從而維持機體的自身穩(wěn)定。
1.補體的自身調(diào)控 補體激活過程中生成的某些中間產(chǎn)生非常不穩(wěn)定,成為補體級聯(lián)反應(yīng)的重要自限因素。如C3轉(zhuǎn)化酶C4b2b和C3bBb均易衰變,從而限制了C3的裂解及其后的酶促反應(yīng),與細(xì)胞膜結(jié)合的C4b、C3b及C5b也易衰變,可阻斷級聯(lián)反應(yīng)。此外,只有細(xì)胞表面形成的抗原抗體復(fù)合物才能觸發(fā)經(jīng)典途徑,而旁路途徑的C3轉(zhuǎn)化酶則僅在特定的物質(zhì)表面才具有穩(wěn)定性,故正常機體內(nèi)一般不會發(fā)生過強的自發(fā)性補體激活反應(yīng)。
2.調(diào)節(jié)因子的作用 體內(nèi)的存在多種可溶性膜結(jié)合的補體調(diào)節(jié)因子,它們以特定方式與不同的補體成分相互作用,使補體的激活與抑制處于精細(xì)的平衡狀態(tài),調(diào)節(jié)蛋白的缺失有時是造成某些疾病發(fā)生的原因。目前發(fā)現(xiàn)的補體調(diào)節(jié)蛋白有十余種,按其作用特點可分為三類:①防止或限制補體在液相中自發(fā)激活的抑制劑;②抑制或增強補體對底物正常作用的調(diào)節(jié)劑;醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理③保護(hù)機體組織、細(xì)胞免遭補體破壞作用的抑制劑。
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