細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn):SBB和甲苯胺藍(lán)可著色,特異性酯酶、酸性磷酸酶染色陽(yáng)性,溶菌酶弱陽(yáng)性;過(guò)氧化物酶和。非特異性酯酶陰性。
免疫表型:惡性肥大細(xì)胞表達(dá)CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表達(dá)單核細(xì)胞相關(guān)抗原CDl4、CDl5及嗜堿粒細(xì)胞相關(guān)抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK.同樣也缺乏0116(CM-CSm)及皮膚肥大細(xì)胞標(biāo)記抗原CD88.HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均陰性,MCG-35對(duì)肥大細(xì)胞顆粒有較高特異性,培養(yǎng)后的肥大細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。
Travis等1986年提出了MCL的診斷標(biāo)準(zhǔn):①外周血肥大細(xì)胞》10%;②白血病細(xì)胞有非典型肥大細(xì)胞(幼稚肥大細(xì)胞)的特點(diǎn);③白血病細(xì)胞有肥大細(xì)胞的組化特征(出現(xiàn)異染顆粒、特異性酯酶陽(yáng)性,Pox陰性等)。臨床有肥大細(xì)胞增生及白血病的表現(xiàn)。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理
鑒別診斷:主要應(yīng)與系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥、惡性肥大細(xì)胞增生癥鑒別。
治療:目前尚無(wú)成功的治療方案,生存期很短(中位生存期5個(gè)月)。脾切除可暫時(shí)緩解癥狀,血象可暫時(shí)回升,但患者生存期明顯縮短(平均2月)。21世紀(jì)初,人類(lèi)開(kāi)始的生命方舟計(jì)劃,對(duì)系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥的研究和治療取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步。
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