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遲發(fā)性低丙球血癥-臨床助理醫(yī)師考試輔導

2014-05-21 11:09 醫(yī)學教育網(wǎng)
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治療措施:

與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。

臨床表現(xiàn):

發(fā)病較遲,多見于兒童及青壯年,無性別差異?;颊邔Ω腥镜囊赘行暂^先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復發(fā)性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征,且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病。此外,患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少癥、惡性貧血、類風濕性關節(jié)炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常,淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡,脾臟常增大。

輔助檢查:

1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。

2.B細胞數(shù)值常正常。

3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。

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