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根據(jù)腫瘤部位和原發(fā)器官的所在，及其所產(chǎn)生的壓迫程度和鄰近器官的侵犯而不同。全身均可發(fā)生，以頭頸部最多，占39%，其次為泌尿生殖系統(tǒng)，占21%，四肢占18%，覆膜后占7%，其他睪丸、胃腸道、膽道等。發(fā)生部位與年齡有關(guān)，泌尿系統(tǒng)和頭頸部以嬰幼兒多見，睪丸周圍、軀干和腹腔內(nèi)以大兒童多見，眼眶和肢體部位可發(fā)生在任何年齡。主要表現(xiàn)為進行性增大，邊界不清的無痛性腫塊。頭頸部有眼睛突出、聲音改變、吞咽困難等；四肢較深部為的腫瘤活動度差，侵犯神經(jīng)時引起疼痛和感覺減退、功能障礙。泌尿系多見于膀胱，出現(xiàn)血尿、排尿困難、尿潴留、反復感染等；女性陰道橫紋肌肉瘤，最初為陰道分泌物增多，血性分泌物，當腫瘤增大時充滿陰道，可見葡萄樣腫物自陰道VI突出。腫瘤可經(jīng)血液或淋巴道擴散，約15%病例侵犯局部淋巴結(jié)，在腺泡型可高達60%，遠處轉(zhuǎn)移以肺為多見。頭部腫瘤易侵犯腦膜。