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骨腫瘤分類(lèi)是依據(jù)組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)而定的,特別是依據(jù)腫瘤細(xì)胞所顯示出來(lái)的分化類(lèi)型及其所產(chǎn)生的細(xì)胞間物質(zhì)的類(lèi)型而進(jìn)行的。
自1920年Codman開(kāi)始對(duì)骨骼腫瘤進(jìn)行登記和分類(lèi)以來(lái),世界各國(guó)骨骼腫瘤工作者都建立了這種制度,并有不斷的改進(jìn)。特別認(rèn)識(shí)到按不同組織起源分類(lèi),再按不同性質(zhì)歸類(lèi)是較合理的一種分類(lèi)方法,此后Ewing骨腫瘤修正分類(lèi)、LieHtenstein骨腫瘤分類(lèi)、Bristol骨腫瘤登記處分類(lèi)、英國(guó)倫敦皇家骨科醫(yī)院的骨腫瘤分類(lèi)、日本整形外科學(xué)會(huì)骨腫瘤委員會(huì)的分類(lèi)均有不同的改進(jìn),且各有特點(diǎn)。1972年WHO為了進(jìn)一步澄清骨腫瘤的分類(lèi)與研究分類(lèi)問(wèn)題,邀請(qǐng)了一些學(xué)者進(jìn)行了討論。其結(jié)論是骨腫瘤分類(lèi)是依據(jù)組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)而定的,特別是依據(jù)腫瘤細(xì)胞所顯示出來(lái)的分化類(lèi)型及其所產(chǎn)生的細(xì)胞間物質(zhì)的類(lèi)型而進(jìn)行的。至今仍用該分類(lèi)方法。
(1)骨瘤
為較常見(jiàn)的良性腫瘤。從組織學(xué)上表現(xiàn)為纖維化骨的產(chǎn)物,故主要成分為成骨性的結(jié)締組織內(nèi)形成豐富的新骨組織。好發(fā)于顱骨與下頜骨,一般不引起任何癥狀,僅有局部隆起。如發(fā)生在顱骨內(nèi)板則腫瘤突入顱腔可產(chǎn)生顱內(nèi)壓迫癥狀。
(2)骨樣骨瘤
其性質(zhì)有過(guò)不少爭(zhēng)論,目前被確認(rèn)為屬骨良性腫瘤的一種。腫瘤呈圓形或橢圓形,體積較小,一般直徑在1cm左右;周?chē)墙M織有反應(yīng)性增生硬化,腫瘤在其中被稱(chēng)為核心。腫瘤呈紅棕色,間或夾雜有黃色或白色砂礫樣斑點(diǎn)。鏡檢為血管豐富的成骨性結(jié)締組織及不同比例的骨樣組織與新生骨。X線(xiàn)表現(xiàn)為一透明區(qū),周?chē)墙M織一般均有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化,尤其在皮質(zhì)骨者更為明顯。本腫瘤一般好發(fā)于11-25歲,男∶女為2∶1。任何骨均能發(fā)生,但以股、脛骨的骨干為多見(jiàn)。病程緩慢。疼痛為主要癥狀,由輕到重,由間歇到持續(xù),夜間尤為明顯。服用水楊酸鈉類(lèi)藥物后可明顯緩解。治療以手術(shù)切除為主。某些部位不能手術(shù)者可考慮放射治療。手術(shù)后復(fù)發(fā)或惡變的尚未見(jiàn)報(bào)道。
?。?)骨母細(xì)胞瘤(良性骨母細(xì)胞瘤)
已往曾被命名為“成骨性纖維瘤”、“巨型骨樣骨瘤”等,目前均已被廢棄。本病很少見(jiàn)。腫瘤的主要組織成分為血管豐富的骨樣組織,新生骨質(zhì)以及大量骨母細(xì)胞。隨著腫瘤發(fā)展上述組織可相繼引起各種變化,因此難與骨巨細(xì)胞瘤及骨肉瘤鑒別。過(guò)去本病一直被認(rèn)為屬良性腫瘤,近年有肺部轉(zhuǎn)移病例的報(bào)道,但其組織學(xué)檢查在此時(shí)仍無(wú)明顯惡變,面其生物行為可能發(fā)生惡變故認(rèn)為有潛在惡性變可能。發(fā)病年齡多數(shù)在10-25歲之間,女多于男,發(fā)生部位以脊柱最多見(jiàn),手足部次之,其他部位偶爾發(fā)生。起病緩慢。大多數(shù)患者僅感輕度疼痛。發(fā)生在脊柱者可有不同程度的脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀。X線(xiàn)表現(xiàn)可因腫瘤的鈣化或骨化程度而呈各種透明陰影,甚至密度增深陰影。一般腫瘤與周?chē)墙M織分界清晰,兩者之間常有明顯骨質(zhì)硬化。在骨皮質(zhì)時(shí)皮質(zhì)常變薄并有一層骨膜新生骨。治療以手術(shù)抓刮植骨為主,病變?cè)诩怪中g(shù)不能徹底可在減壓后加用放射治療。
(4)骨肉瘤
是最常見(jiàn)的骨惡性腫瘤,為一結(jié)締組織性肉瘤,其發(fā)展過(guò)程中可形成大量腫瘤性骨樣組織及骨組織。根據(jù)其新生骨的存在與否或多少而有溶骨性和成骨性的區(qū)別。病變常見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨(脛骨上端或股骨下端)。10-25歲占發(fā)病者的大多數(shù)。
(5)皮質(zhì)旁骨肉瘤
特征是發(fā)生于骨的表面,與骨膜及皮質(zhì)旁結(jié)締組織有密切關(guān)系。其惡性程度較骨肉瘤為低,預(yù)后亦佳。好發(fā)于股骨下端,脛骨及肱骨次之。發(fā)病年齡以30歲左右為多見(jiàn),病程發(fā)展緩慢,癥狀輕微。
?。?)軟骨瘤
好發(fā)于手足短管狀骨,其次是長(zhǎng)管狀骨如股骨、脛骨、肱骨等。有單發(fā)性和多發(fā)性。位于骨中央的稱(chēng)內(nèi)生軟骨瘤,在皮質(zhì)外的稱(chēng)外生軟骨瘤。多發(fā)性又稱(chēng)內(nèi)生軟骨瘤病。如發(fā)生在單側(cè)肢體合并肢體畸形稱(chēng)為Ollier病,如合并有皮膚或內(nèi)臟血管瘤稱(chēng)為Maffucci綜合癥。其病理特征是含有成熟軟骨,外觀呈分葉狀,可件有鈣化或壞死。有惡變可能,且多發(fā)性的較單發(fā)性的惡變可能性大。
?。?)骨軟骨瘤(骨軟骨性外生疣)
最為常見(jiàn),有單發(fā)性與多發(fā)性。多發(fā)性多為遺傳性多發(fā)性骨疣,如合并肢體發(fā)育障礙而產(chǎn)生畸形稱(chēng)遺傳性畸形性軟骨異常增殖癥。腫瘤項(xiàng)端有軟骨帽,其生長(zhǎng)活躍故有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檐浌侨饬?。在手術(shù)切除時(shí)必須將軟骨帽切除,以免復(fù)發(fā)或惡變。
?。?)軟骨母細(xì)胞瘤(良性軟骨母細(xì)胞瘤、骺軟骨母細(xì)胞瘤)
多見(jiàn)于青少年管狀骨,以肱骨上端為好發(fā)部位,手術(shù)刮除后可復(fù)發(fā)但惡變較少見(jiàn)。
(9)軟骨粘液纖維瘤
多發(fā)生于20-30歲,多見(jiàn)于股骨下端、脛骨上端,呈偏心性位于干骺端或骨干,皮質(zhì)骨有擴(kuò)張。其病理特征為含有豐富的粘液樣或軟骨樣基質(zhì)的梭形或星形細(xì)胞。手術(shù)切除植骨能治愈。
?。?0)軟骨肉瘤
好發(fā)部位為軀干骨,以骨盆為多見(jiàn),亦可于四肢長(zhǎng)管狀骨的近側(cè)。扁平骨的軟骨肉瘤多自中央開(kāi)始后破壞皮質(zhì)穿入軟組織。長(zhǎng)管狀骨起自干骺端,在髓腔內(nèi)蔓延同時(shí)醫(yī) 學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理穿破鄰近皮質(zhì)到軟組織,可出現(xiàn)Codman三角和不規(guī)則的放射狀骨針與骨肉瘤相似。軟骨肉瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu)和生物行為是多變的,有生長(zhǎng)緩慢分化好與生長(zhǎng)迅速分化差兩種類(lèi)型。
?。?1)骨巨細(xì)胞瘤(巨細(xì)胞瘤)
為常見(jiàn)腫瘤,多發(fā)生在20-40歲,好發(fā)于股骨下端、脛骨上端、橈骨下端。腫瘤為偏心性逐步發(fā)展至整個(gè)骨端。以往從組織學(xué)上以細(xì)胞豐富和多數(shù)核分裂象來(lái)作為腫瘤惡性程度的依據(jù)。目前認(rèn)為應(yīng)隨時(shí)考慮其潛在的惡性行為。應(yīng)按臨床表現(xiàn)、X片及病理三者結(jié)合來(lái)制訂方案。
?。?2)Ewing肉瘤
較為少見(jiàn)、多見(jiàn)于10-25歲的青年,長(zhǎng)管狀骨中部以股骨、脛骨和肱骨為好發(fā)部位。X線(xiàn)的特征是溶骨性癥灶伴有斑塊狀反應(yīng)性骨或骨外膜骨。即一般所謂蔥皮樣醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng) 搜集整理表現(xiàn)。Ewing肉瘤診斷較為困難,須與常見(jiàn)的骨肉瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別。
(13)骨髓瘤
好發(fā)于40歲以上,多見(jiàn)于扁平骨、骨盆、顱骨、脊柱及股、肱骨近端。病變初期可為單發(fā)的,但最終仍是多發(fā)的。病理性骨折是常見(jiàn)的并發(fā)癥,亦可以是早期癥狀。治療以全身支持療法、解除疼痛與處理并發(fā)癥為主。有報(bào)道放射治療可以緩解癥狀與延長(zhǎng)病程。
?。?4)血管瘤
在骨內(nèi)的血管瘤少見(jiàn)。好發(fā)于顱骨、脊柱(占60%),長(zhǎng)骨次之,髂骨等更少見(jiàn)。脊柱中以胸、腰椎多見(jiàn),常合并脊髓壓迫癥。對(duì)顱骨與脊柱的血管瘤用放射治療,可取得良好效果,其他部位的可行腫瘤切除。
?。?5)成纖維性纖維瘤
好發(fā)于骨端,在骨內(nèi)一般無(wú)偏心傾向;個(gè)別可有偏心傾向,其周?chē)稍龊裼星逦缦?。腫瘤的發(fā)病與年齡、性別及損傷無(wú)關(guān)。癥狀輕,僅有輕度疼痛與腫脹。治療以手術(shù)切除為主。
?。?6)纖維肉瘤
是骨肉瘤中最少見(jiàn)的一種。好發(fā)于30-40歲,多見(jiàn)于股骨下端與脛骨上端。本腫瘤有少數(shù)繼發(fā)于良性的骨腫瘤如骨巨細(xì)胞瘤。多發(fā)性纖維異常增殖癥和畸形性骨炎。
?。?7)脊索瘤
是一種比較少見(jiàn)的腫瘤,起源于退化的脊索的殘余。最多見(jiàn)于骶尾椎,次為顱底,再次為其他脊柱。腫瘤生長(zhǎng)緩慢。腫瘤局部切除后可復(fù)發(fā)但很少轉(zhuǎn)移,僅在少數(shù)多次切除的患者才可能有轉(zhuǎn)移。
?。?8)孤立性骨囊腫
常見(jiàn)于肱、股、脛骨干骺端。好發(fā)于兒童也見(jiàn)于青年。腫瘤隨著年齡的生長(zhǎng)逐漸移向骨干。病理性骨折常是最早的癥狀。
?。?9)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫
多發(fā)于青少年的長(zhǎng)管狀骨的干醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng) 搜集整理骺端。刮除植骨術(shù)后均能治愈,對(duì)放射亦敏感。
?。?0)非骨化性纖維瘤
于1945年Hutcher指出,實(shí)質(zhì)上是干骺端纖維性皮質(zhì)缺陷的后果。
?。?1)嗜酸性肉芽腫
以?xún)和扒嗌倌隇槎嘁?jiàn),男性多于女性。以顱骨、肋骨、髂骨及脊柱處多見(jiàn),而長(zhǎng)得少見(jiàn)。一般為單骨性,在骨內(nèi)無(wú)特殊好發(fā)部位。單骨性般都能吸收自愈,如在活組織檢查時(shí)可順便搔刮病灶。多骨性者由于病變范圍廣泛,在明確診斷后可考慮放射治療。
(22)纖維結(jié)構(gòu)不良
是一種發(fā)育障礙性病變,由車(chē)輪狀排列的纖維組織和不成熟的非板層骨的骨小梁所構(gòu)成。X片表現(xiàn)為磨砂玻璃樣是其特征。個(gè)別癥例可出現(xiàn)惡變。治療以搔刮植骨為主。
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