腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)(皮質(zhì)醇增多)是各種原因造成腎上腺分泌過(guò)多的糖皮質(zhì)激素(主要為皮質(zhì)醇)所致病癥總稱(chēng)為庫(kù)欣綜合征,其中最多見(jiàn)的是垂體ACTH分泌亢進(jìn)所引起的臨床類(lèi)型,稱(chēng)庫(kù)欣病。庫(kù)欣綜合征的病因可分為:
1.依賴(lài)ACTH的庫(kù)欣綜合征有:①庫(kù)欣病,指垂體ACTH分泌過(guò)多,伴有腎上腺皮質(zhì)增生,垂體多有微腺瘤,少數(shù)為大腺瘤;②異位ACTH綜合征,系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH,伴有腎上腺皮質(zhì)增生,可見(jiàn)于肺燕麥細(xì)胞癌、胸腺癌、胰島細(xì)胞癌,類(lèi)癌等。
2.不依賴(lài)ACTH的庫(kù)欣綜合征:包括①腎上腺皮質(zhì)腺瘤;②腎上腺皮質(zhì)癌;③不依賴(lài)ACTH的雙側(cè)性腎上腺結(jié)節(jié)性增生。
庫(kù)欣綜合征時(shí)的共同病理生理特點(diǎn)有:
?。?)脂代謝障礙,面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。向心性肥胖的原因可能由于皮質(zhì)醇一方面使甘油三酯分解,醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理同時(shí)又阻止葡萄糖進(jìn)入脂肪細(xì)胞,抑制脂肪的合成,另一方面又促進(jìn)糖異生,使血糖升高,興奮胰島素分泌,促進(jìn)脂肪的合成,這樣使脂肪重新分配,形成向心性肥胖;
?。?)蛋白質(zhì)代謝障礙:大量皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解,抑制蛋白質(zhì)合成,蛋白質(zhì)分解的氨基酸給糖異生提供原料。機(jī)體處于氮負(fù)平衡狀態(tài),臨床上出現(xiàn)蛋白質(zhì)過(guò)度消耗的現(xiàn)象;
(3)糖代謝障礙:大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生,并拮抗胰島素作用,減少外周組織對(duì)葡萄糖的利用。肝葡萄糖輸出增加,葡萄糖耐量減低;
(4)電解質(zhì)紊亂:大量皮質(zhì)醇有儲(chǔ)鈉、排鉀作用,醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理但明顯的低血鉀性堿中毒主要見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。
此外還影響到心血管、造血系統(tǒng)發(fā)生癥狀,并有性功能障礙,神經(jīng)、精神障礙。