本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤，它能通過靶細(xì)胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用，能分泌具有強(qiáng)烈生理活性的血清素（5-羥色胺），胰舒血管素和組織胺外，有的還可分泌其它肽類的激素，如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動(dòng)素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽，組織胺也參與一部分作用。

　　血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用，對支氣管也有強(qiáng)烈收縮作用，對胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用，使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，分泌增多。

　　緩激肽有強(qiáng)烈的擴(kuò)血管作用，有些類癌瘤尤其是胃類癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理循環(huán)中血清素增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。

　　正常情況下，食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺（5-HT）的合成，98%進(jìn)入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人，60%的色氨酸可被瘤細(xì)胞攝取，造成5-HT合成增加，煙酸合成減少。60%攝入瘤細(xì)胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸（5-HTP），再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT，部分儲(chǔ)存于瘤細(xì)胞的分泌顆粒內(nèi)，其余部分直接進(jìn)入血液內(nèi)。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶（MAO）降解成5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）自尿內(nèi)排出。起源于中腸系統(tǒng)的類癌病人血清中5-HT水平升高，而尿內(nèi)5-HIAA排出增加，此屬典型的類癌綜合征。此類約占類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統(tǒng)類癌往往缺乏多巴脫羧酶，不能使5-HTP轉(zhuǎn)變成5-HT，5-HTP就直接被釋放進(jìn)入血液內(nèi)，因此病人血清內(nèi)5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明顯，此即不典型類癌綜合征。

　　90%以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道，主要見于闌尾、末端回腸和直腸，少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群，類癌的好發(fā)部位可能有差別。在日本的病例中發(fā)生于胃、十二指腸和結(jié)腸的類癌較歐美病例為多，小腸類癌則較少，推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細(xì)胞分布不同有關(guān)。

　　Godwin綜合2837例類癌，85.5%分布于胃腸道內(nèi)。胃腸道外的發(fā)病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睪丸或卵巢等。Orloff綜合文獻(xiàn)3000例胃腸道類癌的分布，依次為闌尾47.0%、回腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結(jié)腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、Meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見，闌尾、回腸和直腸三者占全部胃腸道類癌的90%以上。

　　典型的胃腸道類癌，瘤常為細(xì)小的黃色或灰色粘膜下結(jié)節(jié)樣腫塊，單發(fā)或多發(fā)，粘膜表面多完整，其形態(tài)不一，有結(jié)節(jié)狀，息肉樣或環(huán)狀等表現(xiàn)。少數(shù)瘤體表面可形成潰瘍，外觀酷似腺癌，常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在?；啬c類癌常為多發(fā)，瘤體較小，直徑為3.5cm以下，多在1.5cm左右。國內(nèi)一組統(tǒng)計(jì)78例，直腸類癌部位均在直腸10cm以下范圍，瘤體大小約0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色，質(zhì)硬，邊界清楚。

　　類癌細(xì)胞在顯微鏡下呈方形，柱狀，多邊形或圓形。細(xì)胞核均勻一致，很少有核分裂相，細(xì)胞漿內(nèi)含有嗜酸性顆粒。根據(jù)電子顯微鏡的觀察，胃腸道各部分類 癌的胞漿內(nèi)顆粒形態(tài)與組織化學(xué)各呈不同表現(xiàn)。小腸類癌細(xì)胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒，銀染色反應(yīng)陽性故為親銀性。胃類癌細(xì)胞的顆粒呈圓形，銀染色反應(yīng)時(shí)，必須加入外源性還原劑才呈陽性反應(yīng)，故為嗜銀性。直腸類癌細(xì)胞的顆粒較大，圓形，均勻一致，親銀和嗜銀的染色反應(yīng)均陰性，故為無反應(yīng)性。

　　類癌的組織學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)為瘤細(xì)胞的排列呈多樣化，Soga等根據(jù)排列方式分成5型。

　　A型 類癌細(xì)胞聚成結(jié)節(jié)性之實(shí)性巢團(tuán)，細(xì)胞大致圓形，排列不規(guī)則，呈索狀侵入周圍。多見于起源中腸系統(tǒng)的類癌，是最典型的一型。

　　B型 瘤細(xì)胞呈小狀結(jié)構(gòu)，排列成一層，如殼狀，細(xì)胞核在周邊部分，排列整齊如柵狀或條帶狀，多見于起源于前腸系統(tǒng)的類癌。

　　C型 方型細(xì)胞排列成腺體狀，但其中無空腔，或成玫瑰花型。

　　D型 瘤細(xì)胞形狀不規(guī)則，排列不規(guī)則，成大片髓樣結(jié)構(gòu)。C型及D型多見于起源于后腸系統(tǒng)的類癌。

　　E型 為上述四型的各種混合型。

　　類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯，一般很難從細(xì)胞形態(tài)來判斷其惡性程度?？梢詤⒖迹孩兕惏┑拇笮?，綜合843例手術(shù)資料，醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理最大直徑在1cm以下者，90%～100%表現(xiàn)為良性病程。1～2cm之間者，30%～50%有轉(zhuǎn)移。直徑＞2cm者，80%～100%有轉(zhuǎn)移。②浸潤程度，據(jù)統(tǒng)計(jì)已侵犯胃腸道肌層的類癌，90%發(fā)生轉(zhuǎn)移。③生長部位，闌尾類癌幾乎都呈良性病程，即使已浸潤至漿膜，發(fā)生轉(zhuǎn)移仍較少見（＜2%）。

　　小腸類癌的轉(zhuǎn)移率為30%，結(jié)腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。

　　類癌的轉(zhuǎn)移途徑可以直接浸潤生長，穿透漿膜至周圍組織內(nèi)，亦可發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移或血行轉(zhuǎn)移。并無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而直接發(fā)生血行轉(zhuǎn)移亦偶見有報(bào)道。血行轉(zhuǎn)移以肝最多見，亦可轉(zhuǎn)移至骨、肺及腦，其他少見之轉(zhuǎn)移部位見諸報(bào)道的有：卵巢、附睪、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉(zhuǎn)移入乳腺的報(bào)道，其臨床體征與原發(fā)乳腺癌極為相似。

　　類癌細(xì)胞起源于APUD細(xì)胞系統(tǒng)中的腸嗜鉻細(xì)胞（又名kulchitsky細(xì)胞），此種細(xì)胞來源于胚胎神經(jīng)嵴，廣泛分布于消化道，具有嗜鉻親銀的顆粒，能產(chǎn)生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，已使多種激素在組織切片上得到證實(shí)。類癌綜合征系由于血清素和多種血管活性物質(zhì)經(jīng)肝臟形成代謝產(chǎn)物，經(jīng)血進(jìn)入肺和心臟，使肺動(dòng)脈和心內(nèi)膜下纖維組織增生，約半數(shù)病例伴有右心瓣膜病變，包括肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內(nèi)膜和腱索可發(fā)生纖維增厚，引起肺動(dòng)脈瓣狹窄，三尖瓣閉鎖不全等。左心內(nèi)膜下彈性纖維內(nèi)層有局灶性或彌漫性纖維增生等心臟病變，尤以支氣管類癌發(fā)生左心、肺動(dòng)脈、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣纖維化更為多見。