多數(shù)非霍奇金淋巴瘤(non-hobgkin lymphoma)是組織學(xué)高度惡性進展性β細胞淋巴瘤包括免疫母細胞性淋巴瘤和彌漫型小無裂(伯基特或非伯基特)淋巴瘤。與HIV感染有關(guān)的非霍奇金淋巴瘤在診斷時病變常彌散,可累及到結(jié)外組織如骨髓和消化道以及與HIV感染無關(guān)的霍奇金淋巴瘤侵犯的部位如中樞神經(jīng)系統(tǒng)和體腔(胸膜腔,心包和腹腔)。
與HIV感染有關(guān)的非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病機制,可因疾病的組織學(xué)亞型或所侵犯的部位而異。例如引起B(yǎng)細胞克隆擴增的EB病毒,可從大多數(shù)伯基特樣淋巴瘤和幾乎所有的HIV感染相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤中檢出,但在其他免疫母細胞性淋巴瘤很少發(fā)現(xiàn)。同樣C-myc癌基因重排和p53抑癌基因突變,在彌漫性小無裂淋巴瘤是典型的表現(xiàn),然而在免疫母細胞淋巴瘤卻是少見的。
一、診斷依據(jù)
1.臨床表現(xiàn):以無痛性淋巴結(jié)腫大為主。韋氏咽環(huán)、胃腸道、睪丸受侵犯、腹腔內(nèi)淋巴結(jié)病變均較霍奇金病多見。霍奇金病常開始局限于l~2個淋巴區(qū)域、隨疾病進展往往順序向鄰近淋巴區(qū)域擴展;非霍奇金淋巴瘤往往一開始即為全身性或廣泛分布的病變,其病變進展缺乏規(guī)律性。非霍奇金淋巴瘤較常侵犯骨髓,并較常出現(xiàn)白血病樣血象改變。發(fā)熱、體重減輕、盜汗等特定全身癥狀比霍奇金病少見。
2.病理組織學(xué)檢查:是確診本病的主要依據(jù)。
二、療效標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)腫瘤客觀療效、緩解期、治后生存期三種指標(biāo)。
?。ㄒ唬┠[瘤客觀療效:我國制定的實體腫瘤客觀療效評定標(biāo)準(zhǔn),與國際通用的指標(biāo)一致,分為以下幾級。
1.完全緩解:可見的腫瘤完全消失超過1個月。
2.部分緩解:病灶最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50%以上,其他病灶無增大,持續(xù)超過1個月。
3.穩(wěn)定:病灶兩徑乘積縮小不足50%或增大不超過25%,持續(xù)超過l個月。
4.進展:病灶兩徑乘積增大25%以上,或出現(xiàn)新病灶。
?。ǘ┚徑鈺r間
1.完全緩解(CR):自開始判定CR起至腫瘤開始出現(xiàn)復(fù)發(fā)時間。
2.部分緩解(PR):自開始判定PR起,至腫瘤兩徑乘積增大到治療前1/2以上的時間。
3.生存時間:從開始化療至死亡或末次隨診時間(注明是否仍生存)。
無病生存時間:完全緩解患者從開始化療至開始復(fù)發(fā)或死亡的時間(未取得完全緩解者無此項指標(biāo))。
對伴有白血病血象及(或)骨髓象的病例,采用急性白血病的療效標(biāo)準(zhǔn)。