特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一種外周血中血小板減少導(dǎo)致的出血性疾病。臨床表現(xiàn)主要為顯著的皮膚黏膜和（或）臟器出血。可分為急性型和慢性型。兒童發(fā)病無性別差異，在成人，男女發(fā)病率之比約為1:4。

　　病因迄今尚不明確。目前絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與免疫因素密切相關(guān)。大約80%患者體內(nèi)可檢測(cè)到血小板相關(guān)抗體（PAIg）；正常血小板輸入到ITP患者體內(nèi)，其生存時(shí)間顯著縮短，而ITP患者的血小板在正常血清或血漿中生存時(shí)間正常；糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療本病有效。均表明免疫因素在本病中的重要地位。其他如細(xì)菌或病毒感染，肝、脾對(duì)血小板的破壞作用等，均在發(fā)病中起一定作用。

　　一、臨床癥狀

　?。ㄒ唬┘毙孕?

　　1.癥狀：皮膚出血點(diǎn)、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙齦滲血、舌體出血。內(nèi)臟出血者可有尿血、大便發(fā)黑、痰中及嘔吐物混有血絲或血塊。女性可有陰道出血。嚴(yán)重者顱內(nèi)出血，?？蓪?dǎo)致患者死亡。

　　2.體征：皮膚及黏膜可見廣泛出血點(diǎn)、淤斑。損傷及注射部位可見淤斑甚或血腫。顱內(nèi)出血者可有劇烈頭痛、視物模糊、意識(shí)障礙、癱瘓及抽搐等。

　　3.并發(fā)癥：出血量大者，可并發(fā)失血性貧血、低血壓，甚至失血性休克。

　?。ǘ┞孕?

　　1.癥狀：出血癥狀較急性型輕且局限。可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的皮膚、黏膜出血點(diǎn)、淤斑，或鼻出血、牙齦出血等。較少出現(xiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟出血。月經(jīng)量增多較常見，在某些患者可為唯一癥狀。

　　2.體征：皮膚散在出血點(diǎn)、淤斑。注射或損傷部位淤斑。少數(shù)患者可有脾臟輕度腫大。

　　3.并發(fā)癥：長(zhǎng)期慢性出血，尤其月經(jīng)量增多患者，可出現(xiàn)失血性貧血。

　　二、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血象：血小板減少，白細(xì)胞及紅細(xì)胞、血紅蛋白水平正常。出血量大者，可有紅細(xì)胞及血紅蛋白水平降低。急性型血小板多＜20×109/L，慢性型血小板水平常在50×109/L左右。鏡下可見血小板平均體積偏大，易見大型血小板。

　　2.骨髓象：急性型者骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正常或輕度增加，慢性型者巨核細(xì)胞顯著增加。巨核細(xì)胞發(fā)育障礙，以急性型者明顯。產(chǎn)板巨顯著減少，常＜30%。粒系及紅系正常。

　　3.血小板相關(guān)抗體（PAIg）測(cè)定： 80%～90%患者PAIg升高，以IgG最為多見，其次為IgM、IgA，少部分患者可有兩種以上抗體同時(shí)出現(xiàn)；血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）陽(yáng)性，

　　4.止血和凝血功能檢查：止血功能異常均與血小板減少有關(guān)，絕大部分患者（90%以上）血小板生存時(shí)間明顯縮短。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟

　　2.多次化驗(yàn)血常規(guī)血小板計(jì)數(shù)減少

　　3.脾臟不大或輕度增大

　　4.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，伴有成熟障礙

　　5.具備以下五項(xiàng)之中一項(xiàng)者：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽(yáng)性；④PAC3陽(yáng)性；⑤血小板生存時(shí)間縮短

　　6.排除繼發(fā)性血小板減少癥

　　四、容易誤診的疾病

　　1.過敏性紫癜：本病常以皮膚出血點(diǎn)、淤斑為主要臨床表現(xiàn)，部分患者可伴血尿或大便潛血陽(yáng)性。但血小板水平不減低，為二者主要鑒別之處。

　　2.血栓性血小板減少性紫癜：本病可有皮膚黏膜出血表現(xiàn)，血常規(guī)示血小板減少。但同時(shí)多伴黃疸、發(fā)熱、腎功能損害，骨髓象顯示溶血性改變，有助于鑒別。

　　3.自身免疫病性血小板減少：多種自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等，均可導(dǎo)致血小板減少，出現(xiàn)皮膚、臟器出血表現(xiàn)。自身抗體檢查可見抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等多種抗體陽(yáng)性，有助于鑒別。

　　4.脾功能亢進(jìn)：可有血小板減少，同時(shí)多伴貧血及白細(xì)胞減少。脾臟多明顯增大。

　　五、治療原則

　　1.一般治療：注意休息，減少活動(dòng)，避免碰撞。血小板少于20×109/L者嚴(yán)格臥床，避免嚴(yán)重出血甚或顱內(nèi)出血。

　　2.卡巴克絡(luò)、維生素C等可收縮血管、改善毛細(xì)血管通透性，有助于減少出血。

　　3.糖皮質(zhì)激素：如無禁忌癥，為首選治療藥物，有效率可達(dá)85%。常用潑尼松，病情嚴(yán)重者可用等效地塞米松或甲潑尼龍靜點(diǎn)，癥狀好轉(zhuǎn)后改為口服。

　　4.脾切除：脾切除有效率約為70%～90%。適應(yīng)證：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效；②激素維持用量大于30mg/d；③使用激素有禁忌者；④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌證：①年齡＜2歲；②妊娠期；③不能耐受手術(shù)者。

　　5.免疫抑制劑：最常用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。適應(yīng)證：①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素用量。

　　6.其他：雄激素、氨肽素、中醫(yī)中藥等均有報(bào)道有效者。

　　7.急癥的處理：常用血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍等方法。適應(yīng)證：①血小板＜20×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

　　六、預(yù)后

　　本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當(dāng)治療可獲痊愈。極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。國(guó)內(nèi)療效標(biāo)準(zhǔn)如下：①顯效：血小板恢復(fù)正常，無出血癥狀，持續(xù)3個(gè)月以上。維持2年以上無復(fù)發(fā)者為基本治愈。②良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上，無或基本無出血癥狀，持續(xù)2個(gè)月以上。③進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善，持續(xù)2周以上。④無效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。